Systemische Sklerose (SSc): Diagnostik und Therapie
Hintergrund
Die systemische Sklerose (SSc) ist eine komplexe Erkrankung, die durch Fibrose, Entzündungsvorgänge und Gefäßpathologien gekennzeichnet ist. Laut der S2k-Leitlinie der DGIM stehen aktuell keine zugelassenen Medikamente für die primäre Therapie dieser systemischen Prozesse zur Verfügung.
Aufgrund der geringen Prävalenz und der Beteiligung vieler medizinischer Fachdisziplinen ist ein strukturierter Behandlungsansatz essenziell. Ziel ist es, die Versorgung durch frühzeitige Erkennung und eine differenzierte, organspezifische Therapie zu verbessern.
Die Verläufe der Erkrankung sind hochvariabel. Durch moderne Therapieansätze ist die systemische Sklerose heutzutage jedoch gut behandelbar.
Empfehlungen
Diagnostik und Früherkennung
Die Diagnose der systemischen Sklerose basiert auf dem Erreichen einer bestimmten Punktzahl in international gültigen Klassifikationskriterien. Ohne das Vorliegen einer Hautsklerose kann die Diagnose in der Regel nicht gestellt werden.
Als Warnzeichen für eine Frühform (VEDOSS-Kriterien) werden folgende Symptome definiert:
-
Raynaud-Syndrom
-
Geschwollene Hände ("puffy hands")
-
Pathologische Nagelfalzkapillaroskopie in Kombination mit positiven antinukleären Antikörpern (ANA)
Bei einem konkreten Verdacht wird empfohlen, alle potenziell betroffenen Organsysteme zu untersuchen. Dies schließt Haut, Gefäße, Lunge, Herz, Nieren und den Gastrointestinaltrakt ein, selbst wenn noch keine klinischen Symptome vorliegen.
Differenzierte Organtherapie
Da die Organmanifestationen nicht parallel ablaufen müssen, wird eine individuelle, organspezifische Behandlung empfohlen. Die wichtigsten Therapieansätze sind in der folgenden Übersicht zusammengefasst:
| Organmanifestation | Empfohlene Therapie |
|---|---|
| Hautsklerose (progredient) | Immunsuppressive Therapie (keine Kortikosteroide) |
| Digitale Ulzera | PDE-5-Inhibitoren oder i.v. Prostazyklinanaloga (Bosentan zur Vorbeugung) |
| Lungenfibrose (progressiv) | Kombinierte immunsuppressive und antifibrotische Therapie |
| Pulmonale Hypertonie | Therapie gemäß kardiologischen und pneumologischen Leitlinien |
| Gastrointestinaltrakt (Reflux) | Protonenpumpenhemmer (ausdosiert) |
| Bewegungsapparat (Arthritis etc.) | Immunmodulierende Therapie analog zur rheumatoiden Arthritis |
| Renale Krise | ACE-Inhibitoren (rasche Steigerung bis zur maximal tolerablen Dosis) |
Interdisziplinäre Betreuung
Es wird zu einer jährlichen Kontrolle des Zahn- und Parodontalstatus sowie zur Inspektion der gesamten Mundschleimhaut geraten. Zudem wird empfohlen, sexuelle Dysfunktionen bei Frauen und erektile Dysfunktionen bei Männern aktiv zu erfassen und interdisziplinär zu behandeln.
Eine autologe Stammzelltransplantation sollte ausschließlich an Zentren mit ausreichender Erfahrung durchgeführt werden.
Kontraindikationen
Es werden spezifische Warnhinweise bezüglich des Einsatzes von Kortikosteroiden bei der systemischen Sklerose formuliert:
-
Eine progrediente Hautsklerose soll nicht mit Kortikosteroiden behandelt werden.
-
Bei der Behandlung von muskuloskelettalen Manifestationen sollen Steroide über einen längeren Zeitraum nicht in Dosierungen von über 10 mg eingesetzt werden.
💡Praxis-Tipp
Die renale Krise stellt einen internistischen Notfall dar, bei dem ACE-Inhibitoren die Therapie der Wahl sind und rasch bis zur Maximaldosis gesteigert werden sollen, auch wenn sich die Nierenfunktion darunter initial verschlechtert.
Häufig gestellte Fragen
Warnzeichen sind das Raynaud-Syndrom, geschwollene Hände ("puffy hands") sowie eine pathologische Nagelfalzkapillaroskopie mit positiven ANA. Diese werden auch als VEDOSS-Kriterien bezeichnet.
In der Regel kann die Diagnose ohne das Vorliegen einer Hautsklerose nicht gestellt werden. Sie basiert auf international gültigen Klassifikationskriterien.
Zur primären Behandlung werden PDE-5-Inhibitoren oder intravenöse Prostazyklinanaloga empfohlen. Zur Vorbeugung neuer Ulzera wird Bosentan eingesetzt.
Bei einer progredienten Hautsklerose wird von Kortikosteroiden abgeraten. Bei muskuloskelettalen Beschwerden sollten sie langfristig nicht in Dosierungen über 10 mg angewendet werden.
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Quelle: DGIM Keyfacts: S2k-LL systemischen Sklerose (DGIM, 2025). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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