Zirkumskripte Sklerodermie (Morphea): Leitlinie (AWMF)
📋Auf einen Blick
- •Die Erkrankung wird in vier Hauptformen unterteilt: limitiert, generalisiert, linear und gemischt.
- •Ein Übergang in eine systemische Sklerodermie oder ein Befall innerer Organe findet nicht statt.
- •Eine routinemäßige Borrelien-Serologie wird nicht empfohlen; ein Basislabor inklusive ANA ist ausreichend.
- •Bei linearem Befall im Kopfbereich (Typ 'en coup de sabre') ist ein MRT zum Ausschluss einer ZNS-Beteiligung obligat.
- •Methotrexat (MTX) ist die systemische Therapie der ersten Wahl bei schweren oder linearen Verläufen und sollte nach Remission mindestens 12 Monate fortgeführt werden.
Hintergrund
Die zirkumskripte Sklerodermie (ZS), im klinischen Alltag häufig auch Morphea genannt, umfasst ein Spektrum chronisch fibrosierender Hauterkrankungen. Im Gegensatz zur systemischen Sklerodermie kommt es bei der ZS nicht zu einem Befall innerer Organe (wie Herz, Lunge oder Nieren) und ein Übergang in die systemische Form findet nicht statt. Die aktuelle Leitlinie empfiehlt eine Einteilung in vier Hauptformen, die das Ausmaß und die Tiefe des fibrotischen Prozesses berücksichtigen:
| Hauptform | Unterformen und klinische Merkmale |
|---|---|
| Limitierte Form | Plaque-Typ (Morphea), Morphea guttata, Atrophodermia Pierini-Pasini, tiefe Form (deep morphea) |
| Generalisierte Form | Befall von mindestens drei anatomischen Arealen, disabling pansclerotic morphea (schwere Sonderform) |
| Lineare Form | Lineare ZS der Extremitäten, Typ "en coup de sabre" (Kopfbereich), progressive faziale Hemiatrophie (Parry-Romberg-Syndrom), eosinophile Fasziitis |
| Gemischte Form | Kombination mehrerer Subtypen (tritt häufig im Kindesalter auf) |
Diagnostik und Monitoring
Die Diagnose wird primär anhand des klinischen Bildes gestellt. Bei nicht eindeutigen Befunden oder Verdacht auf tiefe, generalisierte bzw. lineare Formen sollte eine Exzisionsbiopsie unter Mitnahme von Subkutis und Fettgewebe (bei eosinophiler Fasziitis inkl. Faszie) erfolgen.
Laboruntersuchungen:
- Basislabor: Differentialblutbild (wichtig für Eosinophilie), Transaminasen, Cholestaseparameter, LDH, Kreatinin, CK (bei Verdacht auf Myositis), BSG/CRP und Antinukleäre Antikörper (ANA).
- Speziallabor: Ein Screening auf ENA (z.B. anti-Scl-70) soll nur bei Verdacht auf andere Autoimmunerkrankungen erfolgen.
- Nicht empfohlen: Eine Borrelien-Diagnostik soll ohne klinische Hinweise auf eine Infektion nicht durchgeführt werden.
Apparative Diagnostik: Bei der linearen ZS vom Typ "en coup de sabre" und der progressiven fazialen Hemiatrophie soll zwingend ein MRT des Schädels erfolgen, um eine ZNS-Beteiligung auszuschließen. Zur Verlaufsbeurteilung der Hautbeteiligung wird der validierte klinische Score LoSCAT (Localized Scleroderma Cutaneous Assessment Tool) sowie die 20-MHz-Sonographie empfohlen.
Therapie
Eine kausale Therapie existiert nicht, jedoch stehen effektive Behandlungsansätze für die aktive, inflammatorische Phase zur Verfügung. Die Therapiewahl richtet sich nach dem Subtyp und der Schwere der Erkrankung.
| Stufe / Schweregrad | Therapie der 1. Wahl | Alternativen / 2. Wahl |
|---|---|---|
| Limitierter Hautbefall (topisch) | Mittel- bis hochpotente Glukokortikoide (einmal täglich) | Topisches Calcipotriol, Tacrolimus (off-label) |
| Limitierter Hautbefall (Phototherapie) | Medium-dose UVA1-Therapie | Bade- bzw. Creme-PUVA, nb-UVB |
| Schwerer / linearer Befall (systemisch) | Methotrexat (MTX) | Mycophenolat-Mofetil (MMF), Abatacept, JAK-Inhibitoren |
Systemische Therapie: Bei ZS mit schwerem Hautbefall, muskuloskelettaler Beteiligung oder aktiven linearen Formen (insbesondere im Kindesalter zur Vermeidung von Wachstumsstörungen) ist Methotrexat (MTX) die Systemtherapie der ersten Wahl.
- In der aktiven Phase kann ergänzend eine Therapie mit systemischen Glukokortikoiden erwogen werden.
- Die Therapiedauer mit MTX soll ab Erreichen einer Remission mindestens 12 Monate betragen.
- Penicillin oder D-Penicillamin werden aufgrund fehlender Wirksamkeitsnachweise nicht mehr empfohlen.
Begleitende Maßnahmen: Eine Physiotherapie (Krankengymnastik, manuelle Lymphdrainage, Bindegewebsmassage) ist bei allen Subtypen mit Bewegungseinschränkungen indiziert. Chirurgische Interventionen (z.B. autologe Fettstammzell-Transplantation bei fazialen Defekten oder orthopädische Korrekturen) sollten primär in der inaktiven Phase der Erkrankung erfolgen.
💡Praxis-Tipp
Verzichten Sie auf eine routinemäßige Borrelien-Serologie oder Penicillin-Gaben, da diese pathogenetisch und therapeutisch keine Rolle spielen. Führen Sie bei linearem Befall im Gesicht/Kopfbereich (en coup de sabre) immer ein MRT durch, um eine asymptomatische ZNS-Beteiligung auszuschließen.