Lungenfibrose (IPF & PPF): DGIM S2k-Leitlinie
Hintergrund
Lungenfibrosen gehören zur Gruppe der interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD). Sie betreffen das Interstitium sowie die Alveolen und zeichnen sich durch einen chronischen, irreversiblen und progredienten Verlauf aus.
Man unterscheidet idiopathische Formen wie die idiopathische Lungenfibrose (IPF) von sekundären Formen. Letztere treten beispielsweise als Systemerkrankung-assoziierte Lungenfibrosen bei rheumatoider Arthritis oder als fibrosierende exogen allergische Alveolitis auf.
Bei einem Fortschreiten der Fibrosierung spricht man vom Phänotyp der progredienten pulmonalen Fibrose (PPF). Die aktualisierte S2k-Leitlinie der DGIM liefert evidenzbasierte Empfehlungen zur Pharmakotherapie dieser schweren Lungenerkrankungen.
Empfehlungen
Die S2k-Leitlinie der DGIM formuliert folgende Kernempfehlungen zur Behandlung der Lungenfibrose:
Idiopathische Lungenfibrose (IPF)
Die Leitlinie empfiehlt, ab dem Zeitpunkt der Diagnose einer IPF eine Therapie mit den zugelassenen antifibrotischen Medikamenten (Nintedanib oder Pirfenidon) einzuleiten.
Aufgrund der hohen Mortalität soll eine gut vertragene antifibrotische Therapie zeitlich unbegrenzt fortgeführt werden. Dies schließt laut Leitlinie Therapiewechsel ein und gilt gegebenenfalls bis zur Möglichkeit einer Lungentransplantation.
Bei einer Progression trotz mehrmonatiger Therapie kann ein Therapiewechsel nach gründlicher Risiko-Nutzen-Abwägung erwogen werden. Die Entscheidung soll in einem ILD-Board (Interstitielle Lungenerkrankungen) getroffen werden, wobei auch die Möglichkeit einer Studienteilnahme geprüft werden soll.
Definition und Diagnostik der PPF
Für die Feststellung des PPF-Phänotyps fordert die Leitlinie den Nachweis einer Lungenfibrose im Dünnschicht-CT, die mindestens 10 Prozent des Lungenparenchyms betrifft. Zudem müssen andere Ursachen für eine Verschlechterung ausgeschlossen sein.
Ein Progress, der eine PPF definiert, liegt vor, wenn entweder das Hauptkriterium erfüllt ist ODER mindestens zwei der Nebenkriterien zutreffen:
| Kriterium | Bedingung für PPF-Progress |
|---|---|
| Hauptkriterium | Relativer Abfall der forcierten Vitalkapazität (FVC) ≥ 10 % |
| Nebenkriterium 1 | Verschlechterung respiratorischer Symptome |
| Nebenkriterium 2 | Relativer Abfall der FVC ≥ 5 % |
| Nebenkriterium 3 | Zunahme der Fibrosierung im Dünnschicht-CT |
| Nebenkriterium 4 | Absoluter Abfall der Diffusionskapazität (DLCO-SB) ≥ 15 % |
| Nebenkriterium 5 | Einleitung einer Langzeitsauerstofftherapie |
| Nebenkriterium 6 | Respiratorische Hospitalisierung |
| Nebenkriterium 7 | Verschlechterung im 6-Minuten-Gehtest |
Therapie der progredienten pulmonalen Fibrose (PPF)
Patienten mit einem PPF-Phänotyp sollen gemäß Leitlinie antifibrotisch mit Nintedanib behandelt werden, wenn andere angemessene Behandlungen keine ausreichende Wirksamkeit zeigten. Die Therapieeinleitung soll im ILD-Board festgelegt werden.
Pirfenidon wird als Off-Label-Use empfohlen, sofern Nintedanib unzureichend wirksam ist oder wegen Nebenwirkungen abgesetzt werden muss.
Eine antiinflammatorische Therapie wird bei Systemerkrankungen oder bei Hinweisen auf eine entzündliche Komponente empfohlen. Diese sollte jedoch beendet werden, wenn unkontrollierbare Nebenwirkungen, Infektionen oder eine unverminderte Progredienz auftreten.
Begleiterkrankungen
Bei Hinweisen auf eine pulmonale Hypertonie im Rahmen einer IPF oder PPF wird eine Vorstellung in einem spezialisierten PH-Zentrum empfohlen. Dort soll die weitere Abklärung und gegebenenfalls eine Therapieeinleitung erfolgen.
Kontraindikationen
Die Leitlinie rät explizit davon ab, IPF-Patienten zur Behandlung der Lungenfibrose mit Antazida zu therapieren. Dies stellt eine Änderung gegenüber früheren internationalen Empfehlungen dar.
Zudem wird von einer Kombinationstherapie aus Nintedanib und Pirfenidon außerhalb kontrollierter klinischer Studien abgeraten.
💡Praxis-Tipp
Ein zentraler Aspekt der Leitlinie ist die strikte Einbindung eines multidisziplinären ILD-Boards. Sowohl die Einleitung einer antiinflammatorischen oder antifibrotischen Therapie bei PPF als auch Therapiewechsel bei IPF sollen nicht isoliert, sondern immer im Rahmen dieses Expertenboards festgelegt werden. Zudem wird betont, dass eine gut vertragene antifibrotische Therapie bei IPF aufgrund der hohen Mortalität zeitlich unbegrenzt fortgeführt werden soll.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie wird empfohlen, die Behandlung mit zugelassenen antifibrotischen Medikamenten wie Nintedanib oder Pirfenidon direkt ab dem Zeitpunkt der Diagnosestellung zu beginnen.
Die Leitlinie rät von einer Kombinationstherapie aus Nintedanib und Pirfenidon ab. Eine solche Kombination soll nur innerhalb kontrollierter klinischer Studien erfolgen.
Für die Feststellung eines PPF-Phänotyps fordert die Leitlinie eine Lungenfibrose im Dünnschicht-CT, die mindestens 10 Prozent des Lungenparenchyms betrifft. Zudem müssen andere Ursachen für eine Verschlechterung ausgeschlossen sein.
Bei Patienten mit einem PPF-Phänotyp wird Nintedanib als antifibrotische Therapie empfohlen, da es für diese Indikation zugelassen ist. Pirfenidon wird lediglich als Off-Label-Alternative bei Unwirksamkeit oder Unverträglichkeit genannt.
Die aktuelle Leitlinie empfiehlt, IPF-Patienten zur Behandlung der Lungenfibrose nicht mehr mit Antazida zu therapieren. Dies ist eine explizite Änderung zu früheren internationalen Empfehlungen.
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Quelle: DGIM Keyfacts: S2k-LL Idiopathische Lungenfibrose (DGIM, 2023). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.