Lungenfibrose (IPF/PPF): Pharmakotherapie & Leitlinie
Hintergrund
Lungenfibrosen gehören zur Gruppe der interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD). Sie betreffen das Interstitium sowie die Alveolen und zeichnen sich durch einen chronischen, irreversiblen und progredienten Verlauf aus.
Man unterscheidet idiopathische Formen wie die idiopathische Lungenfibrose (IPF) von sekundären Formen. Letztere treten beispielsweise als Systemerkrankung-assoziierte Lungenfibrosen bei rheumatoider Arthritis oder als fibrosierende exogen allergische Alveolitis auf.
Bei einem Fortschreiten der Fibrosierung spricht man vom Phänotyp der progredienten pulmonalen Fibrose (PPF). Die aktualisierte S2k-Leitlinie der DGIM liefert evidenzbasierte Empfehlungen zur Pharmakotherapie dieser schweren Lungenerkrankungen.
💡Praxis-Tipp
Ein zentraler Aspekt der Leitlinie ist die strikte Einbindung eines multidisziplinären ILD-Boards. Sowohl die Einleitung einer antiinflammatorischen oder antifibrotischen Therapie bei PPF als auch Therapiewechsel bei IPF sollen nicht isoliert, sondern immer im Rahmen dieses Expertenboards festgelegt werden. Zudem wird betont, dass eine gut vertragene antifibrotische Therapie bei IPF aufgrund der hohen Mortalität zeitlich unbegrenzt fortgeführt werden soll.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie wird empfohlen, die Behandlung mit zugelassenen antifibrotischen Medikamenten wie Nintedanib oder Pirfenidon direkt ab dem Zeitpunkt der Diagnosestellung zu beginnen.
Die Leitlinie rät von einer Kombinationstherapie aus Nintedanib und Pirfenidon ab. Eine solche Kombination soll nur innerhalb kontrollierter klinischer Studien erfolgen.
Für die Feststellung eines PPF-Phänotyps fordert die Leitlinie eine Lungenfibrose im Dünnschicht-CT, die mindestens 10 Prozent des Lungenparenchyms betrifft. Zudem müssen andere Ursachen für eine Verschlechterung ausgeschlossen sein.
Bei Patienten mit einem PPF-Phänotyp wird Nintedanib als antifibrotische Therapie empfohlen, da es für diese Indikation zugelassen ist. Pirfenidon wird lediglich als Off-Label-Alternative bei Unwirksamkeit oder Unverträglichkeit genannt.
Die aktuelle Leitlinie empfiehlt, IPF-Patienten zur Behandlung der Lungenfibrose nicht mehr mit Antazida zu therapieren. Dies ist eine explizite Änderung zu früheren internationalen Empfehlungen.
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Quelle: DGIM Keyfacts: S2k-LL Idiopathische Lungenfibrose (DGIM, 2023). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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