Autoimmune Lebererkrankungen: DGVS S3-Leitlinie
Hintergrund
Autoimmune Lebererkrankungen, zu denen vorrangig die autoimmune Hepatitis (AIH), die primär biliäre Cholangitis (PBC) und die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) gehören, zählen zu den seltenen Erkrankungen. Innerhalb dieser Gruppe weisen sie jedoch mit Prävalenzen von 15 bis 40 pro 100.000 Einwohner eine relativ hohe Häufigkeit auf.
Die aktualisierte S3-Leitlinie der DGVS bündelt die aktuelle Evidenz für die Diagnostik und Therapie dieser Krankheitsbilder. Das Ziel ist es, die Prognose und Lebensqualität der betroffenen Personen nachhaltig zu verbessern.
Die Leitlinienentwicklung zeichnet sich durch einen intensiven Austausch mit Patientenvertretern sowie eine enge Verzahnung von adulter und pädiatrischer Hepatologie aus. Die folgenden Aspekte fokussieren sich auf die internistisch relevanten Empfehlungen für Erwachsene.
Empfehlungen
Die S3-Leitlinie der DGVS formuliert folgende Kernempfehlungen für das Management autoimmuner Lebererkrankungen:
Diagnostik
Die serologische Diagnostik der AIH und PBC soll laut Leitlinie die quantitative Bestimmung von IgG und IgM sowie spezifischer Autoantikörper (ANA, anti-SMA, anti-SLA/LP, anti-LKM1, anti-LC1, AMA) umfassen. Bei der ANA-Bestimmung mittels indirekter Immunfluoreszenz wird eine genaue Musterbeschreibung empfohlen, da ein homogenes Muster auf eine AIH hindeutet, während multiple Punkte oder ein Kernmembranmuster eine PBC favorisieren.
Bei Verdacht auf eine PSC wird als primäre Diagnostik eine MRT inklusive MRCP empfohlen. Die Diagnose wird bei typischen cholangiographischen Veränderungen und gleichzeitigem Ausschluss anderer Ursachen gestellt.
Bezüglich der Leberbiopsie betont die Leitlinie deutliche Unterschiede zwischen den Entitäten:
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Für die Diagnose einer AIH ist eine Leberbiopsie zwingend erforderlich.
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Für die Diagnose einer PBC oder PSC wird sie hingegen äußerst selten benötigt.
Zur nicht-invasiven Bestimmung des Fibrosegrades wird die transiente Elastographie hervorgehoben. Da Cholestase und Entzündungen zu falsch erhöhten Messwerten führen können, werden regelmäßige Verlaufsmessungen empfohlen.
Therapie der Autoimmunen Hepatitis (AIH)
Das Ziel der immunsuppressiven Therapie ist die Induktion und der Erhalt der biochemischen Remission, definiert als normalisierte Transaminasen und IgG-Werte. Zur Remissionsinduktion werden Steroide benötigt, die innerhalb von 6 bis 12 Monaten vollständig ausgeschlichen werden sollten.
Für die langfristige Erhaltungstherapie wird vorrangig eine Monotherapie mit Azathioprin empfohlen. Ein Auslassversuch der Immunsuppression kann nach zwei Jahren kontinuierlicher Vollremission erwogen werden, wobei über ein deutlich erhöhtes Relapse-Risiko aufgeklärt werden muss.
Therapie der Primär Biliären Cholangitis (PBC)
Die Erstlinientherapie der PBC besteht aus der lebenslangen Einnahme von Ursodeoxycholsäure (UDCA). Das laborchemische Ansprechen soll anhand von AP, AST und Bilirubin nach maximal 12 Monaten überprüft werden.
Bei unzureichendem Ansprechen wird eine Zweitlinientherapie in Kombination mit UDCA empfohlen. Die Wahl der Therapie richtet sich nach Begleitsymptomen wie Pruritus und Risikofaktoren für einen progressiven Verlauf.
Therapie und Überwachung der Primär Sklerosierenden Cholangitis (PSC)
Die Leitlinie ändert die Nomenklatur bei Gallengangstrikturen: Der Begriff der dominanten Stenose wird gestrichen und durch hochgradige Striktur sowie klinisch relevante Striktur ersetzt. Bei Erstdiagnose einer PSC wird zumindest einmalig eine Vorstellung in einem Lebertransplantationszentrum zur Mitbeurteilung empfohlen.
Für das Screening bei PSC formuliert die Leitlinie folgende Vorgaben:
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Bei Erstdiagnose soll eine Ileokoloskopie mit Stufenbiopsien zum Screening auf chronisch-entzündliche Darmerkrankungen (CED) erfolgen.
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Bei Vorliegen von PSC und CED wird eine Vorsorgekoloskopie alle 1 bis 2 Jahre empfohlen.
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Eine sonographische oder MR-morphologische Überwachung auf maligne Entartungen der Gallenwege und Gallenblase soll regelmäßig stattfinden.
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Gallenblasenpolypen über 8 mm oder mit Größenprogredienz stellen eine Indikation zur Cholezystektomie dar.
Schwangerschaft und Transplantation
Bei Kinderwunsch wird eine Beratung in einem spezialisierten Zentrum empfohlen, um über maternale und fetale Risiken aufzuklären. Nach einer Lebertransplantation aufgrund einer PBC sollte laut Leitlinie eine Therapie mit UDCA durchgeführt werden, um ein Rezidiv der Grunderkrankung zu verhindern.
Dosierung
| Medikament | Dosierung | Indikation | Anmerkung |
|---|---|---|---|
| Steroide | 0,5 mg/kg KG | AIH (Remissionsinduktion) | Ausschleichen innerhalb von 6–12 Monaten empfohlen |
| Budesonid | individuell | AIH (Remissionsinduktion) | Alternative bei nicht-zirrhotischen Patienten |
| Azathioprin | individuell | AIH (Erhaltungstherapie) | Langfristige Monotherapie nach Steroid-Ausschleichen |
| Ursodeoxycholsäure (UDCA) | 13–15 mg/kg KG | PBC (Erstlinientherapie) | Lebenslange Einnahme empfohlen |
| Ursodeoxycholsäure (UDCA) | 13–23 mg/kg KG | PSC | Off-label; Nutzen auf transplantatfreies Überleben unklar |
| Bezafibrat | individuell | PSC (Pruritus) | Off-label; Erstlinientherapie bei Juckreiz |
| Rifampicin | individuell | PSC (Pruritus) | Off-label; Erstlinientherapie bei Juckreiz |
Kontraindikationen
Laut Leitlinie ist der Einsatz von Mycophenolat-Mofetil in der Schwangerschaft aufgrund seiner Teratogenität strengstens kontraindiziert und muss zwingend vermieden werden.
💡Praxis-Tipp
Bei der Diagnostik autoimmuner Lebererkrankungen wird laut Leitlinie für die autoimmune Hepatitis (AIH) zwingend eine Leberbiopsie benötigt, während sie bei PBC und PSC äußerst selten erforderlich ist. Zudem wird darauf hingewiesen, dass bei der nicht-invasiven Fibrosemessung mittels transienter Elastographie akute Cholestase und Entzündungen zu falsch erhöhten Werten führen können, weshalb Verlaufsmessungen essenziell sind.
Häufig gestellte Fragen
Die Leitlinie empfiehlt zur Remissionsinduktion bei autoimmuner Hepatitis in der Regel eine Steroid-Dosis von 0,5 mg/kg Körpergewicht. Diese Dosierung weist eine vergleichbare Remissionsrate auf wie die früher häufig verwendete Dosis von 1 mg/kg Körpergewicht.
Es wird empfohlen, bei Erstdiagnose einer PSC eine Ileokoloskopie mit Stufenbiopsien zum Screening auf chronisch-entzündliche Darmerkrankungen durchzuführen. Bei gleichzeitigem Vorliegen einer PSC und einer chronisch-entzündlichen Darmerkrankung soll die Vorsorgekoloskopie laut Leitlinie alle 1 bis 2 Jahre erfolgen.
Gemäß der Leitlinie sollen Medikamente wie Azathioprin oder Ursodeoxycholsäure (UDCA) in der Schwangerschaft und während der Stillzeit fortgeführt werden. Patientinnen mit Kinderwunsch sollten sich jedoch vorab in einem spezialisierten Zentrum zu den Risiken beraten lassen.
Die Leitlinie sieht bei Patienten mit primär sklerosierender Cholangitis (PSC) eine Indikation zur Cholezystektomie, wenn Gallenblasenpolypen größer als 8 mm sind. Auch bei einer festgestellten Größenprogredienz der Polypen wird eine chirurgische Entfernung empfohlen.
Als Erstlinientherapie der PBC wird die lebenslange Einnahme von Ursodeoxycholsäure (UDCA) in einer Dosierung von 13 bis 15 mg/kg Körpergewicht empfohlen. Das laborchemische Ansprechen soll laut Leitlinie nach maximal 12 Monaten überprüft werden.
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Quelle: DGIM Keyfacts: S3-LL Seltene Lebererkrankungen (DGIM, 2025). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.