Autoimmune Lebererkrankungen: Diagnostik und Therapie
Hintergrund
Autoimmune Lebererkrankungen, zu denen vorrangig die autoimmune Hepatitis (AIH), die primär biliäre Cholangitis (PBC) und die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) gehören, zählen zu den seltenen Erkrankungen. Innerhalb dieser Gruppe weisen sie jedoch mit Prävalenzen von 15 bis 40 pro 100.000 Einwohner eine relativ hohe Häufigkeit auf.
Die aktualisierte S3-Leitlinie der DGVS bündelt die aktuelle Evidenz für die Diagnostik und Therapie dieser Krankheitsbilder. Das Ziel ist es, die Prognose und Lebensqualität der betroffenen Personen nachhaltig zu verbessern.
Die Leitlinienentwicklung zeichnet sich durch einen intensiven Austausch mit Patientenvertretern sowie eine enge Verzahnung von adulter und pädiatrischer Hepatologie aus. Die folgenden Aspekte fokussieren sich auf die internistisch relevanten Empfehlungen für Erwachsene.
💡Praxis-Tipp
Bei der Diagnostik autoimmuner Lebererkrankungen wird laut Leitlinie für die autoimmune Hepatitis (AIH) zwingend eine Leberbiopsie benötigt, während sie bei PBC und PSC äußerst selten erforderlich ist. Zudem wird darauf hingewiesen, dass bei der nicht-invasiven Fibrosemessung mittels transienter Elastographie akute Cholestase und Entzündungen zu falsch erhöhten Werten führen können, weshalb Verlaufsmessungen essenziell sind.
Häufig gestellte Fragen
Die Leitlinie empfiehlt zur Remissionsinduktion bei autoimmuner Hepatitis in der Regel eine Steroid-Dosis von 0,5 mg/kg Körpergewicht. Diese Dosierung weist eine vergleichbare Remissionsrate auf wie die früher häufig verwendete Dosis von 1 mg/kg Körpergewicht.
Es wird empfohlen, bei Erstdiagnose einer PSC eine Ileokoloskopie mit Stufenbiopsien zum Screening auf chronisch-entzündliche Darmerkrankungen durchzuführen. Bei gleichzeitigem Vorliegen einer PSC und einer chronisch-entzündlichen Darmerkrankung soll die Vorsorgekoloskopie laut Leitlinie alle 1 bis 2 Jahre erfolgen.
Gemäß der Leitlinie sollen Medikamente wie Azathioprin oder Ursodeoxycholsäure (UDCA) in der Schwangerschaft und während der Stillzeit fortgeführt werden. Patientinnen mit Kinderwunsch sollten sich jedoch vorab in einem spezialisierten Zentrum zu den Risiken beraten lassen.
Die Leitlinie sieht bei Patienten mit primär sklerosierender Cholangitis (PSC) eine Indikation zur Cholezystektomie, wenn Gallenblasenpolypen größer als 8 mm sind. Auch bei einer festgestellten Größenprogredienz der Polypen wird eine chirurgische Entfernung empfohlen.
Als Erstlinientherapie der PBC wird die lebenslange Einnahme von Ursodeoxycholsäure (UDCA) in einer Dosierung von 13 bis 15 mg/kg Körpergewicht empfohlen. Das laborchemische Ansprechen soll laut Leitlinie nach maximal 12 Monaten überprüft werden.
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Quelle: DGIM Keyfacts: S3-LL Seltene Lebererkrankungen (DGIM, 2025). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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