ANCA-assoziierte Vaskulitiden: Diagnostik und Therapie
Hintergrund
ANCA-assoziierte Vaskulitiden (AAV) sind seltene, aber potenziell lebensbedrohliche Systemerkrankungen. Eine schnelle Diagnostik und Therapie sind entscheidend, um die Mortalität zu senken und chronische Organschäden wie eine Dialysepflichtigkeit zu verhindern.
Die S3-Leitlinie "Diagnostik und Therapie der ANCA-assoziierten Vaskulitiden" der DGIM aus dem Jahr 2024 bietet aktualisierte Empfehlungen. Aufgrund einer verbesserten Datenlage wird nun strukturell zwischen der Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) / Mikroskopischen Polyangiitis (MPA) und der Eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) unterschieden.
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie warnt davor, die Immunfluoreszenztestung als primäres serologisches Verfahren bei Verdacht auf eine AAV einzusetzen. Stattdessen wird aufgrund der höheren Sensitivität und Spezifität eine sofortige Testung auf PR3- und MPO-ANCA mittels antigenspezifischer Immunoassays empfohlen. Zudem wird betont, dass bei einer EGPA ein Plasmaaustausch explizit nicht empfohlen wird.
Häufig gestellte Fragen
Die Leitlinie empfiehlt eine Therapiedauer von mindestens 36 Monaten bei der Anwendung von Rituximab. Bei konventionellen Therapien sollte die Erhaltungstherapie in der Regel mindestens 48 Monate betragen.
Eine Prophylaxe gegen Pneumocystis-jirovecii-Pneumonie wird bei Patienten empfohlen, die hohe Glukokortikoiddosen (über 15 mg/Tag für mehr als 4 Wochen), eine Rituximab-Induktion oder Cyclophosphamid erhalten. Hierfür sollte Trimethoprim/Sulfamethoxazol eingesetzt werden.
Es wird empfohlen, die Leukozyten um den Zeitpunkt des erwarteten Nadirs zu kontrollieren. Dieser tritt in der Regel 8 bis 14 Tage nach der Cyclophosphamid-Infusion auf.
Bei Rezidiven oder therapierefraktären Verläufen unter Glukokortikoid-Monotherapie empfiehlt die Leitlinie den Einsatz des zielgerichteten Anti-IL-5-Antikörpers Mepolizumab.
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Quelle: DGIM Keyfacts: S3-LL ANCA-assoziierten Vaskulitiden (DGIM, 2024). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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