EMAH: Interdisziplinäre Versorgung und Strukturvorgaben
Hintergrund
Die Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie (DGK) adressiert die wachsende Zahl von Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (EMAH). Durch medizinische Fortschritte erreichen mittlerweile über 85 Prozent der betroffenen Kinder das Erwachsenenalter.
Es wird geschätzt, dass in Deutschland mehr als 120.000 EMAH leben, wobei die Zahl jährlich um etwa 5.000 steigt. Viele dieser Menschen sind chronisch herzkrank und weisen anatomische sowie funktionelle Rest- und Folgezustände auf.
Zu den häufigsten medizinischen Problemen zählen Herzinsuffizienz, Rhythmusstörungen, infektiöse Endokarditis und obstruktive Lungengefäßerkrankungen. Die Leitlinie bemängelt eine bestehende Versorgungslücke beim Übergang von der pädiatrischen in die internistische Betreuung.
Klinischer Kontext
Dank verbesserter kinder- und herzchirurgischer Maßnahmen erreichen heute über 90 Prozent der Patienten mit angeborenen Herzfehlern das Erwachsenenalter. Die Prävalenz von Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) steigt kontinuierlich an und übertrifft mittlerweile die Zahl der betroffenen Kinder.
Die zugrundeliegenden Defekte reichen von einfachen Shunt-Läsionen bis hin zu komplexen zyanotischen Herzfehlern mit univentrikulärer Zirkulation. Im Langzeitverlauf kommt es häufig zu residuellen Hämodynamikproblemen, Herzinsuffizienz, Rhythmusstörungen oder pulmonaler Hypertonie.
Die Betreuung dieser wachsenden Patientengruppe erfordert ein tiefgreifendes Verständnis der spezifischen Anatomie und der langfristigen Komplikationen. Für behandelnde Ärzte ist die frühzeitige Erkennung von Dekompensationszeichen und Endorganschäden essenziell, um rechtzeitig spezialisierte Interventionen einzuleiten.
Die Basisdiagnostik stützt sich auf eine detaillierte Anamnese der Voroperationen, die klinische Untersuchung sowie die transthorakale Echokardiografie. Bei komplexen Fragestellungen kommen ergänzend die kardiale Magnetresonanztomografie oder die Rechtsherzkatheteruntersuchung zum Einsatz.
Wissenswertes
Vorhofflimmern und Vorhofflattern gehören zu den häufigsten Arrhythmien bei Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern. Sie entstehen oft durch Narbenbildung nach Voroperationen oder durch chronische Volumen- und Druckbelastung der Vorhöfe.
Eine antibiotische Prophylaxe wird bei Hochrisikopatienten vor zahnärztlichen Eingriffen mit Manipulation an der Gingiva empfohlen. Dazu zählen Personen mit klappentragenden Conduits, stattgehabter Endokarditis oder bestimmten zyanotischen Herzfehlern.
Die medikamentöse Therapie orientiert sich häufig an den Standards der erworbenen Herzinsuffizienz, auch wenn die Evidenzlage für EMAH-Patienten begrenzter ist. ACE-Hemmer, Betablocker und Diuretika bilden oft die Basis, müssen aber an die spezifische Hämodynamik angepasst werden.
Östrogenhaltige Präparate sind wegen des erhöhten Thromboserisikos bei zyanotischen Herzfehlern meist kontraindiziert. Bevorzugt werden reine Gestagen-Präparate oder intrauterine Systeme, da sie ein günstigeres kardiovaskuläres Sicherheitsprofil aufweisen.
Die Frequenz der echokardiografischen Verlaufskontrollen richtet sich nach der Komplexität des Herzfehlers und dem klinischen Status. Bei einfachen Defekten reicht oft ein mehrjähriges Intervall, während komplexe Vitien jährliche oder engmaschigere Kontrollen erfordern.
Zu den charakteristischen Spätfolgen zählen das proteinverlierende Enteropathie-Syndrom, Leberumbauprozesse und Vorhofarrhythmien. Zudem besteht ein hohes Risiko für eine progrediente Herzinsuffizienz durch das Versagen des univentrikulären Systems.
Ärzte fragen zu diesem Thema
💡Praxis-Tipp
Ein kritischer Punkt in der Praxis ist die unkritische Übertragung von Therapieansätzen aus der allgemeinen Erwachsenen- oder Kinderkardiologie auf EMAH. Die Leitlinie warnt davor, da für diese spezielle Patientengruppe kaum evidenzbasierte Daten vorliegen. Bei komplexen Herzfehlern oder anstehenden nichtkardialen Operationen wird eine frühzeitige Überweisung an ein spezialisiertes EMAH-Zentrum empfohlen.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie können einfache, unkomplizierte Herzfehler (wie ein kleiner Ventrikelseptumdefekt) von regulären Erwachsenenkardiologen betreut werden. Eine spezielle EMAH-Qualifikation ist hierfür nicht zwingend erforderlich.
Die Leitlinie empfiehlt eine Überweisung bei seltenen und komplexen Herzfehlern sowie zur Planung spezieller operativer Eingriffe. Auch bei Schwangerschaften von Frauen mit komplexen Vitien wird die Anbindung an ein Zentrum angeraten.
Hausärzte übernehmen die Basisversorgung und das basale Management spezifischer Probleme. Es wird jedoch eine regelhafte Kooperation mit einer regionalen EMAH-Schwerpunktpraxis oder einem Zentrum empfohlen.
Ein überregionales Zentrum sollte primär über Kardiologen, Kinderkardiologen, spezialisierte Herzchirurgen und Anästhesisten verfügen. Zudem wird die Einbindung von Psychologen und Sozialarbeitern zur Bewältigung psychosozialer Probleme empfohlen.
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Quelle: Empfehlungen zur Qualitätsverbesserung der interdisziplinären Versorgung von Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) (DGK (Deutsche Gesellschaft für Kardiologie)). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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