EMAH-Leitlinie: Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (DGK)
📋Auf einen Blick
- •Die Betreuung von Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) erfordert spezialisierte kardiologische Expertise, da neue, unerwartete Langzeitprobleme auftreten.
- •Arrhythmien sind ein Hauptproblem im Erwachsenenalter, wobei supraventrikuläre Störungen häufiger sind als ventrikuläre.
- •Bei zyanotischen Herzfehlern ist eine Phlebotomie nur bei Hyperviskositätssymptomen indiziert, sofern Eisenmangel und Dehydratation ausgeschlossen wurden.
- •Vor einer Schwangerschaft ist eine individuelle Risikostratifizierung (z.B. nach dem Siu-Score) zwingend erforderlich.
- •Die Echokardiographie ist die primäre Bildgebung, die bei unzureichender Information durch MRT (ohne Strahlenbelastung) ergänzt wird.
Hintergrund
Durch die enormen Fortschritte in der Kinderkardiologie und Herzchirurgie erreichen immer mehr Patienten mit angeborenen Herzfehlern (AHF) das Erwachsenenalter. Diese wachsende Patientengruppe der EMAH (Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern) präsentiert sich mit korrigierten, teilkorrigierten oder palliativ behandelten Vitien, die im Langzeitverlauf spezifische medizinische und psychosoziale Herausforderungen mit sich bringen.
Diagnostik und Bildgebung
Die primäre Beurteilung der Hämodynamik und Ventrikelfunktion (insbesondere des rechten Ventrikels) erfolgt echokardiographisch (TTE, TEE).
Bei unzureichender Information ist die Magnetresonanztomographie (MRT) die Methode der Wahl, da sie keine ionisierenden Strahlen nutzt und eine uneingeschränkte Einsicht in den Brustkorb sowie eine Gewebecharakterisierung ermöglicht. Die Angiokardiographie bleibt der Goldstandard zur Beurteilung der Koronarien und Kollateralen, birgt jedoch bei EMAH-Patienten ein besonderes Risiko für Niereninsuffizienz (Kontrastmittel) und Komplikationen bei pulmonaler Hypertonie.
Arrhythmien
Arrhythmien stellen ein Hauptproblem dar. Supraventrikuläre Arrhythmien (z.B. Vorhofflattern/-flimmern nach ASD-Verschluss) sind häufiger als ventrikuläre.
- Medikamentös: Amiodaron scheint am effektivsten zu sein.
- Interventionell: Katheterablationen haben eine deutlich niedrigere Erfolgsrate als bei strukturell normalen Herzen.
- Device-Therapie: Die Schrittmacher- und ICD-Therapie ist durch die abnormale Anatomie oft erschwert.
Zyanotische Herzfehler und Eisenmenger-Reaktion
Patienten mit chronischer Hypoxämie adaptieren durch sekundäre Erythrozytose und Erhöhung des Herzminutenvolumens. Die Eisenmenger-Reaktion beschreibt eine fortgeschrittene pulmonalvaskuläre Erkrankung mit stark erhöhtem Lungengefäßwiderstand und Shunt-Umkehr.
| Maßnahme | Empfehlung / Bemerkung |
|---|---|
| Phlebotomie (Aderlass) | Nur bei Hyperviskositätssymptomen indiziert, wenn Eisenmangel und Dehydratation ausgeschlossen sind (Hämatokrit < 65% verursacht selten Symptome). |
| Infektionsprophylaxe | Jährliche Grippe-Impfung, Pneumokokken-Impfung (ca. alle 5 Jahre), Endokarditis-Prophylaxe. |
| Medikamente | Vorsicht bei NSAR (Nierenfunktion, Blutungsgefahr) und Thrombozytenaggregationshemmern. |
| Spezifische Therapie (Eisenmenger) | Vasodilatatoren (Sauerstoff, NO, Ca-Antagonisten, Prostaglandine, Endothelin-Antagonisten, PDE-5-Inhibitoren). Herz-Lungen-Transplantation als letzte Option. |
Schwangerschaft und Kontrazeption
Alle Frauen mit AHF müssen frühzeitig über Schwangerschaftsrisiken beraten werden. Die hämodynamischen Veränderungen (Zunahme des Blutvolumens, Absinken des Gefäßwiderstands) erfordern eine interdisziplinäre Betreuung.
Risiko-Score nach Siu
| Risikofaktor | Kriterien |
|---|---|
| Kardiale Ereignisse | Vorausgegangene Herzinsuffizienz, TIA oder Schlaganfall |
| Arrhythmien | Vorausgegangene Arrhythmien |
| Klinischer Status | NYHA-Klasse > II oder Zyanose vor der Schwangerschaft |
| Linksherzobstruktion | Aortenstenose (< 1,5 cm²), LV-Ausflusstrakt-Obstruktion (> 30 mmHg), Mitralstenose (< 2,0 cm²) |
| Myokardiale Dysfunktion | EF < 40%, restriktive/hypertrophe Kardiomyopathie, komplexe Vitien (Fallot, Ebstein, Transposition) |
Potenzielle Indikationen zum Schwangerschaftsabbruch:
- Höhergradige pulmonale Hypertonie
- Symptomatische Obstruktion im Linksherz (Aortenklappe, -bogen, -isthmus)
- Marfan-Syndrom mit erweiterter Aortenwurzel
- Chronische Herzinsuffizienz (NYHA III/IV)
Spezifische Herzfehler (Auswahl)
| Vitium | Leitsymptome | Behandlungsindikation | Therapie der Wahl |
|---|---|---|---|
| Vorhofseptumdefekt (ASD) | Oft asymptomatisch, Leistungsknick, Arrhythmien | RV-Volumenbelastung (Qp/Qs > 1,5-2), kein stark erhöhter pulmonaler Widerstand | Interventionell (Occluder) bei ASD II, sonst chirurgisch |
| Ventrikelseptumdefekt (VSD) | Lautes Systolikum, späte Leistungseinschränkung | LV-Volumenbelastung (Qp/Qs > 2:1, PAP syst > 40 mmHg) | Chirurgischer Standardverschluss, teils Occluder |
| Aortenisthmusstenose (CoA) | Hypertonie obere Körperhälfte, Hypotonie untere Körperhälfte | Invasiver Gradient > 20 mmHg oder Hypertonus mit LV-Hypertrophie | Ballondilatation, i.d.R. mit Stent-Implantation |
| Fallot-Tetralogie (Z.n. OP) | Rhythmusstörungen, Rechtsherzinsuffizienz | Signifikante Pulmonalinsuffizienz, relevanter Restshunt, RV-Obstruktion | Chirurgischer Klappenersatz, interventionelle Stents in Pulmonalarterien |
💡Praxis-Tipp
Führen Sie bei zyanotischen Patienten mit hohem Hämatokrit (< 65%) keine routinemäßige Phlebotomie durch. Ein Aderlass ist nur bei echten Hyperviskositätssymptomen indiziert, nachdem ein Eisenmangel und eine Dehydratation sicher ausgeschlossen wurden.