EMAH: Endokarditis, PH & Aortopathien (DGK Leitlinie)
📋Auf einen Blick
- •Das Endokarditis-Risiko bei EMAH ist 27- bis 44-fach erhöht; eine Prophylaxe wird bei Hochrisikopatienten (z.B. Klappenprothesen, Zyanose) empfohlen.
- •Die pulmonale Hypertonie (PH) wird neu definiert ab einem mPAP > 20 mmHg; eine Rechtsherzkatheteruntersuchung ist zur Diagnosesicherung essenziell.
- •Routinemäßige Aderlässe bei zyanotischen Patienten mit sekundärer Erythrozytose sind kontraindiziert.
- •Aortopathien erfordern je nach Grunderkrankung (z.B. Marfan-Syndrom, bikuspide Aortenklappe) spezifische Grenzwerte für einen elektiven Aortenersatz.
- •Etwa ein Drittel der EMAH leidet an psychischen Störungen, was eine psychokardiologische Mitbetreuung erfordert.
Hintergrund
Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) bedürfen einer lebenslangen, spezialisierten Nachsorge. Trotz operativer oder interventioneller Korrekturen verbleiben häufig Rest- und Folgezustände. Zu den wichtigsten Komplikationen zählen die infektiöse Endokarditis, die pulmonale Hypertonie, Aortopathien sowie Herzrhythmusstörungen und Herzinsuffizienz.
Infektiöse Endokarditis (IE)
Das Risiko für eine IE ist bei EMAH etwa 27- bis 44-fach höher als in der Allgemeinbevölkerung. Bei unklaren echokardiographischen Befunden (TTE/TEE) kann eine 18F-FDG-PET/CT-Untersuchung erwogen werden, welche die Sensitivität der Diagnostik von 57,1 % auf 83,5 % erhöht.
Eine antibiotische Endokarditisprophylaxe wird auf Hochrisikopatienten beschränkt und sollte vor Eingriffen im Mund- und Rachenraum erfolgen:
| Indikation zur IE-Prophylaxe (Hochrisiko) | Empfehlungsgrad | Evidenzgrad |
|---|---|---|
| Klappenprothesen (inkl. Transkatheterklappen) oder prothetisches Material | IIa | C |
| Überstandene Endokarditis | IIa | C |
| Zyanotische Vitien (unkorrigiert) | IIa | C |
| Bis 6 Monate nach Korrektur mit prothetischem Material | IIa | C |
| Lebenslang bei residuellem Shunt oder Klappeninsuffizienz nach Korrektur | IIa | C |
Vor kardialen Eingriffen (z.B. Device-Implantation oder Klappenersatz) wird eine intravenöse Prophylaxe mit Cefazolin empfohlen (Empfehlungsgrad I-IIa), da Staphylokokken-Infektionen zunehmend dominieren.
Pulmonale Hypertonie (PH)
Etwa 4-8 % der an Zentren angebundenen EMAH haben eine klinisch relevante pulmonalarterielle Hypertonie (PAH). Die Definition der PH wurde aktualisiert auf einen pulmonalarteriellen Mitteldruck (mPAP) > 20 mm Hg.
| Klassifikation der PH bei EMAH | Beschreibung |
|---|---|
| 1. Eisenmenger-Syndrom | Große Shunts mit PVR-Anstieg und bidirektionalem Shunt/Shuntumkehr (Zyanose) |
| 2. Links-Rechts-Shunts | Mittelgroße bis große Defekte ohne Zyanose in Ruhe (korrigierbar oder nicht) |
| 3. PAH zufällig mit AHF assoziiert | PVR-Erhöhung bei kleinen Defekten (ähnlich idiopathischer PAH) |
| 4. PAH nach reparativer Behandlung | Persistierende oder wiederkehrende PAH nach Shuntverschluss |
Kernaussagen zur Therapie:
- Eine invasive Herzkatheteruntersuchung ist zur Diagnosesicherung erforderlich.
- Routinemäßige Aderlässe bei Zyanose und sekundärer Erythrozytose sind zu unterlassen, da sie zu Eisenmangel und reduzierter Leistungsfähigkeit führen.
- Bei Eisenmenger-Syndrom profitieren Patienten von Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (ERA) oder Phosphodiesterase-Hemmern.
- Von einer Schwangerschaft ist bei hohem mütterlichem Risiko (Mortalität 30-50 %) abzuraten.
Aortopathien
Aortopathien (Erweiterung der Aorta) treten häufig bei syndromalen Erkrankungen (z.B. Marfan, Loeys-Dietz) oder spezifischen AHF (z.B. bikuspide Aortenklappe, Fallot-Tetralogie, Aortenisthmusstenose) auf. Die Indikation zum elektiven Aortenersatz richtet sich nach der Grunderkrankung:
| Grunderkrankung | OP-Indikation (Aortenweite) | Empfehlungsgrad | Evidenzgrad |
|---|---|---|---|
| Normalbevölkerung | ≥ 5,5 cm | IIa | C |
| Marfan-Syndrom (ohne Risikofaktoren) | ≥ 5,0 cm oder Wachstum > 3 mm/Jahr | I | C |
| Marfan-Syndrom (mit Risikofaktoren) | ≥ 4,5 cm | IIa | C |
| Bikuspide Aortenklappe (ohne Risikofaktoren) | ≥ 5,5 cm | I | C |
| Bikuspide Aortenklappe (mit Risikofaktoren) | ≥ 5,0 cm | I | C |
Herzchirurgische und Psychokardiologische Aspekte
Herzchirurgische Eingriffe bei EMAH sind meist komplexe Reoperationen (Resternotomien). Ein erhöhter pulmonaler Gefäßwiderstand stellt dabei einen isolierten Risikofaktor dar.
Zudem leiden etwa ein Drittel der EMAH an relevanten psychischen Störungen (Depressionen, Ängste, posttraumatische Belastungsstörungen), oft bedingt durch frühe Traumata durch Operationen im Kindesalter. Eine Anbindung an spezialisierte EMAH-Zentren mit psychokardiologischer Mitbetreuung ist daher essenziell.
💡Praxis-Tipp
Führen Sie bei zyanotischen EMAH-Patienten mit sekundärer Erythrozytose keine routinemäßigen Aderlässe durch. Diese physiologische Adaptation schützt den Patienten; ein induzierter Eisenmangel verschlechtert die Prognose und Leistungsfähigkeit.