EMAH: Diagnostik, Therapie und Leitlinien-Empfehlungen
Hintergrund
Die DGK-Pocket-Leitlinie (basierend auf der ESC-Leitlinie 2020) definiert die Standards für die Betreuung von Erwachsenen mit angeborenem Herzfehler (EMAH). Es wird betont, dass diese Patientengruppe besondere Anforderungen an das Gesundheitssystem stellt.
Laut Leitlinie wird empfohlen, dass alle EMAH-Patienten zumindest einmal in einem spezialisierten Zentrum untersucht werden. Dies ermöglicht es den Experten, das individuell am besten geeignete Versorgungsniveau und die Nachsorgeintervalle festzulegen.
Die Pathophysiologie der kardiorespiratorischen Dysfunktion unterscheidet sich bei EMAH häufig von erworbenen Herzerkrankungen. Daher wird darauf hingewiesen, dass die direkte Übertragung von Studienergebnissen aus der allgemeinen Herzinsuffizienztherapie auf diese Kohorte oft nicht angemessen ist.
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie warnt davor, bei zyanotischen Patienten routinemäßige Aderlässe zur Aufrechterhaltung eines vorbestimmten Hämoglobin-Wertes durchzuführen. Ein therapeutischer Aderlass wird nur bei mäßigen bis schweren Hyperviskositätssymptomen und einem Hämatokrit über 65 Prozent empfohlen, nachdem eine Dehydratation und ein Eisenmangel ausgeschlossen wurden. Es wird betont, dass ein Eisenmangel bei diesen Patienten konsequent behandelt werden sollte, da eine Mikrozytose das Risiko für zerebrovaskuläre Ereignisse erhöht.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie wird ein ASD-Verschluss bei einer rechtsventrikulären Volumenüberlastung ohne Vorliegen einer pulmonalarteriellen Hypertonie empfohlen. Bei einem Sekundum-Defekt wird der interventionelle Okkluder-Verschluss als Methode der Wahl angesehen.
Die transthorakale Echokardiographie wird als primäres Routinediagnostikum empfohlen. Für die genaue Quantifizierung von Ventrikelvolumina, der Ejektionsfraktion und bei komplexen Anatomien wird die kardiovaskuläre Magnetresonanztomographie (CMR) als überlegen eingestuft.
Die Mehrzahl der Patientinnen toleriert eine Schwangerschaft gut, jedoch wird eine individuelle Risikoabschätzung anhand der modifizierten WHO-Klassifikation empfohlen. Bei Vorliegen einer pulmonalarteriellen Hypertonie oder einer schweren linksventrikulären Dysfunktion wird von einer Schwangerschaft dringend abgeraten.
Die Leitlinie empfiehlt eine Antibiotikagabe bei zahnärztlichen Risikoeingriffen nur für Hochrisikopatienten. Dazu zählen Personen mit Herzklappenprothesen, zyanotischen Herzfehlern oder stattgehabter infektiöser Endokarditis.
Bei präkapillärer pulmonaler Hypertonie nach Korrektur einfacher Shuntvitien wird eine initiale orale Kombinationstherapie empfohlen. Bei Patienten mit Eisenmenger-Syndrom sollte laut Leitlinie zunächst eine Monotherapie mit einem Endothelin-Rezeptor-Antagonisten erwogen werden.
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Quelle: Pocket-Leitlinie: Behandlung von Erwachsenen mit angeborenem Herzfehler (EMAH) (Version 2020) (DGK (Deutsche Gesellschaft für Kardiologie)). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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