Fallot'sche Tetralogie: Leitlinie (AWMF/DGPK)
📋Auf einen Blick
- •Die Echokardiographie ist der Goldstandard für die initiale Diagnosestellung.
- •Die elektive Korrekturoperation sollte zwischen dem 4. und 9. Lebensmonat erfolgen.
- •Ein hypoxämischer Anfall ist ein Notfall und erfordert sofortige Maßnahmen (Knie-Brust-Lage, Sedierung, Volumengabe).
- •Lebenslange Nachsorge ist essenziell, insbesondere zur Überwachung einer postoperativen Pulmonalinsuffizienz.
- •Die MRT ist der Goldstandard für die Verlaufsdiagnostik bei Jugendlichen und Erwachsenen.
Hintergrund
Die Fallot'sche Tetralogie ist der häufigste zyanotische angeborene Herzfehler. Sie ist durch vier anatomische Besonderheiten definiert:
- Subvalvuläre Pulmonalstenose (durch Verlagerung des Outlet-Septums)
- Nicht restriktiver, subaortaler Ventrikelseptumdefekt (VSD)
- Überreitende Aorta über dem Defekt
- Rechtsventrikuläre (RV) Hypertrophie
Diagnostik
Die Echokardiographie ist der Goldstandard zur initialen Diagnosestellung.
| Methode | Indikation / Befund |
|---|---|
| Echokardiographie | Soll zur Diagnosestellung und OP-Planung erfolgen. |
| Pulsoxymetrie | Soll präoperativ zur Objektivierung der Zyanose eingesetzt werden (Handlungsbedarf bei tcSO2 < 80%). |
| EKG | Soll als Ausgangsbefund abgeleitet werden. Postoperativ auf QRS-Breite achten (> 160 msec als Risikofaktor). |
| MRT | Goldstandard in der Verlaufsdiagnostik bei Jugendlichen und Erwachsenen. |
| Genetik | Fluoreszenz in-situ Hybridisierung (Mikrodeletion 22q11.2) sollte erwogen werden. |
Therapie vor der Korrekturoperation
Bei ductusabhängiger Lungendurchblutung ist eine Prostaglandin-Dauerinfusion notwendig. Bei zunehmender Stenose kann eine medikamentöse Therapie mit Beta-Blockern (z.B. Propranolol) erfolgen.
Der hypoxämische Anfall ist ein absoluter Notfall. Folgende Stufentherapie wird empfohlen:
| Stufe | Maßnahme | Details |
|---|---|---|
| 1 | Lagerung & O2 | Knie an die Brust beugen zur Erhöhung des peripheren Widerstandes, Sauerstoffvorlage. |
| 2 | Sedierung | Morphin s.c./i.v. (0,1-0,2 mg/kg) oder Midazolam i.v./nasal. |
| 3 | Volumengabe | Mehrfache i.v. Boli von 10 ml/kg. |
| 4 | Intensivmedizin | Bei unzureichendem Effekt: Intubation, Noradrenalin i.v., Esmolol i.v. |
Operative Korrektur
Die chirurgische Korrektur sollte bei stabiler klinischer Situation elektiv zwischen dem 4. und 9. Lebensmonat erfolgen.
- Eine elektive Korrektur sollte nicht in den ersten 2 Lebensmonaten erfolgen (erhöhte Morbidität/Mortalität).
- Bei symptomatischen Neugeborenen (tcSO2 dauerhaft < 80%) sollten palliative Eingriffe (z.B. Ballonvalvuloplastie, Stent, Shunt) zur Überbrückung erfolgen.
Nachsorge und Langzeitverlauf (EMAH)
Alle Patienten sollen einer lebenslangen fachärztlichen Betreuung zugeführt werden. Das Hauptproblem im Langzeitverlauf ist die progrediente Pulmonalinsuffizienz (PI) mit resultierender RV-Dilatation.
Kriterien für einen Pulmonalklappenersatz (PKE) bei höhergradiger PI:
| Kriterium | Schwellenwert / Befund |
|---|---|
| Klinische Symptomatik | Soll zum PKE führen (z.B. Herzinsuffizienzzeichen, Belastungsintoleranz). |
| RV-Dilatation (MRT) | RVed > 160 ml/m2 oder RVes > 80 ml/m2 oder RVed/LVed > 2. |
| Ventrikeldysfunktion | RV-EF < 45 % oder LV-EF < 45 %. |
| EKG-Veränderungen | QRS-Breite > 160 msec. |
| Reduzierte Belastbarkeit | VO2max < 60 % in der Spiroergometrie. |
Bei asymptomatischen Patienten mit höhergradiger PI und progredienter RV-Dilatation sollte ein PKE vorgenommen werden.
💡Praxis-Tipp
Achten Sie bei der Nachsorge auf die QRS-Breite im EKG: Eine Zunahme auf > 160 msec oder um > 3,5 msec/Jahr ist ein Warnsignal und erfordert erweiterte Diagnostik.