Pulmonale Hypertonie: Leitlinie 2022 (ESC/DGK)
📋Auf einen Blick
- •Die hämodynamische Definition der PH wurde aktualisiert auf einen PAPm > 20 mmHg in Ruhe.
- •Die Echokardiographie ist die nicht-invasive Untersuchung der ersten Wahl bei Verdacht auf PH.
- •Zur Bestätigung der Diagnose und Therapieplanung ist eine Rechtsherzkatheteruntersuchung (RHK) zwingend erforderlich.
- •Bei idiopathischer, hereditärer oder Medikamenten-assoziierter PAH wird eine Vasoreaktivitätstestung empfohlen.
- •Die Risikostratifizierung erfolgt bei Diagnose im 3-Strata-Modell, im Verlauf im 4-Strata-Modell.
Hintergrund
Die pulmonale Hypertonie (PH) ist ein komplexer pathophysiologischer Zustand, der multiple klinische Entitäten umfasst. Die Symptome sind oft unspezifisch und primär durch eine Dysfunktion des rechten Ventrikels (RV) bedingt, wobei Belastungsdyspnoe das wichtigste Frühsymptom darstellt.
Hämodynamische Definitionen
Die Definition der PH beruht auf der hämodynamischen Beurteilung mittels Rechtsherzkatheteruntersuchung (RHK). Die Grenzwerte wurden in der aktuellen Leitlinie angepasst:
| Definition | Hämodynamische Merkmale |
|---|---|
| PH (allgemein) | PAPm > 20 mmHg |
| Präkapilläre PH | PAPm > 20 mmHg, PAWP ≤ 15 mmHg, PVR > 2 WE |
| Isoliert postkapilläre PH (IpcPH) | PAPm > 20 mmHg, PAWP > 15 mmHg, PVR ≤ 2 WE |
| Kombiniert post- und präkapilläre PH (CpcPH) | PAPm > 20 mmHg, PAWP > 15 mmHg, PVR > 2 WE |
| Belastungs-PH | PAPm/HZV-Slope zwischen Ruhe und Belastung > 3 mmHg/l/min |
Klinische Klassifikation
Die Einteilung erfolgt in fünf Hauptgruppen basierend auf Pathophysiologie und Ätiologie:
| Gruppe | Bezeichnung | Häufige Ursachen / Untergruppen |
|---|---|---|
| 1 | Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) | Idiopathisch, hereditär, Medikamente/Toxine, Bindegewebserkrankungen, HIV, angeborene Herzfehler |
| 2 | PH bei Linksherzerkrankung | Herzinsuffizienz (HFrEF, HFpEF), Klappenerkrankungen |
| 3 | PH bei Lungenerkrankungen/Hypoxie | COPD, Emphysem, restriktive Lungenerkrankungen, Schlafapnoe |
| 4 | Chronisch thromboembolische PH (CTEPH) | Lungenarterienobstruktionen nach Lungenembolie |
| 5 | PH mit unklaren/multifaktoriellen Mechanismen | Hämatologische oder systemische Erkrankungen, chronisches Nierenversagen |
Diagnostik
Der diagnostische Algorithmus zielt auf die Früherkennung und die Identifizierung der zugrunde liegenden Ursache ab.
- Echokardiographie: Wird als nicht-invasive Untersuchung der ersten Wahl empfohlen (Klasse I). Die echokardiographische Wahrscheinlichkeit wird primär über die Trikuspidalregurgitationsgeschwindigkeit (TRV > 2,8 m/s) und weitere RV-Zeichen ermittelt.
- Rechtsherzkatheteruntersuchung (RHK): Wird zur Bestätigung der Diagnose (insbesondere PAH oder CTEPH) und zur Therapieentscheidung empfohlen (Klasse I).
- Bildgebung: Eine V/Q-Szintigraphie wird zum Ausschluss einer CTEPH empfohlen (Klasse I).
Vasoreaktivitätstestung
Bei Patienten mit idiopathischer, hereditärer oder Medikamenten-assoziierter PAH (I/H/DPAH) wird eine Vasoreaktivitätstestung während der RHK empfohlen (Klasse I), um Kandidaten für eine hoch dosierte Therapie mit Kalziumantagonisten (CCB) zu identifizieren.
Ein positives Ansprechen liegt vor, wenn der PAPm um ≥ 10 mmHg auf einen Absolutwert von ≤ 40 mmHg abfällt, bei gesteigertem oder unverändertem Herzzeitvolumen.
| Substanz | Verabreichung | Halbwertszeit | Dosierung |
|---|---|---|---|
| Stickstoffmonoxid | inhalativ | 15–30 s | 10–20 ppm |
| Iloprost | inhalativ | 30 min | 5–10 µg |
| Epoprostenol | intravenös | 3 min | 2–12 ng/kg/min |
Risikostratifizierung bei PAH
Das Erreichen und Aufrechterhalten eines Niedrig-Risiko-Profils ist das primäre Behandlungsziel (Klasse I).
- Bei Diagnosestellung: Verwendung des Drei-Strata-Modells (niedriges, intermediäres, hohes Risiko) unter Einbezug von Klinik, WHO-FC, 6-Minuten-Gehstrecke (6MWD), BNP/NT-proBNP, Echokardiographie und Hämodynamik.
- Im Verlauf: Verwendung des vereinfachten Vier-Strata-Modells (niedrig, intermediär-niedrig, intermediär-hoch, hoch) basierend auf WHO-FC, 6MWD und BNP/NT-proBNP.
Allgemeine Maßnahmen und Therapie
Für Patienten mit PAH gelten folgende allgemeine Empfehlungen:
- Supervidiertes körperliches Training unter medikamentöser Therapie (Klasse I).
- Impfungen gegen SARS-CoV-2, Influenza und Pneumokokken (Klasse I).
- Diuretische Therapie bei Zeichen von Rechtsherzversagen und Flüssigkeitsretention (Klasse I).
- Langzeit-Sauerstofftherapie, wenn der PaO2 dauerhaft < 8 kPa (60 mmHg) liegt (Klasse I).
- Korrektur eines Eisenmangels bei Vorliegen einer Anämie (Klasse I).
- Kontraindiziert: ACE-Hemmer, ARBs, ARNIs, SGLT-2-Inhibitoren und Betablocker werden bei PAH nicht empfohlen (Klasse III), es sei denn, es liegen zwingende Komorbiditäten vor.
💡Praxis-Tipp
Führen Sie bei Verdacht auf eine pulmonale Hypertonie immer zuerst eine Echokardiographie durch. Die endgültige Diagnose und Therapieeinleitung (insbesondere bei PAH und CTEPH) darf jedoch nie ohne vorherige Rechtsherzkatheteruntersuchung in einem spezialisierten Zentrum erfolgen.