ANCA-assoziierte Vaskulitiden: Diagnostik und Therapie
Hintergrund
Die ANCA-assoziierten Vaskulitiden (AAV) umfassen die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), die Mikroskopische Polyangiitis (MPA) und die Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA). Es handelt sich um seltene, potenziell lebensbedrohliche Systemerkrankungen, die durch eine nekrotisierende Vaskulitis kleiner Gefäße gekennzeichnet sind.
Die vorliegende AWMF S3-Leitlinie aktualisiert die Empfehlungen von 2017. Wichtige Neuerungen umfassen den erweiterten Einsatz von Rituximab und Mepolizumab, die Einführung von Avacopan sowie eine generelle Reduktion der empfohlenen Glucocorticoid-Dosen in der Induktionstherapie.
Behandlungsziele sind das Erreichen einer Remission, die Vermeidung von Langzeitschäden und die Senkung der Mortalität. Die Diagnostik und Therapie sollte laut Leitlinie stets durch ein interdisziplinäres Team an einem in der Behandlung der AAV erfahrenen Zentrum erfolgen.
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie warnt davor, bei einem nicht-organbedrohenden Rezidiv lediglich die Glucocorticoid-Dosis zu erhöhen, da dies häufig zu erneuten, teils schwereren Rezidiven führt. Stattdessen wird eine erneute Remissionsinduktion in Analogie zur Ersterkrankung, bevorzugt mit Rituximab, empfohlen. Zudem wird betont, dass unter Cyclophosphamid-Therapie das Risiko für Urothelkarzinome dosisabhängig steigt, weshalb die kumulative Dosis streng überwacht und niedrig gehalten werden sollte.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie kann ein Plasmaaustausch (PLEX) bei ausgewählten GPA/MPA-Patienten mit aktiver Nierenbeteiligung und einem Kreatininwert über 300 µmol/l erwogen werden. Bei EGPA oder isolierter alveolärer Hämorrhagie wird von einer PLEX abgeraten.
Es wird empfohlen, die remissionserhaltende Therapie mit Rituximab für mindestens 36 Monate fortzuführen. Bei konventionellen Immunsuppressiva wie Azathioprin ist eine Dauer von mindestens 48 Monaten vorgesehen.
Die Leitlinie empfiehlt zwingend eine Prophylaxe gegen Pneumocystis jirovecii mit Trimethoprim/Sulfamethoxazol. Dies gilt auch bei einer Glucocorticoid-Dosis von über 15 mg/Tag für mehr als vier Wochen.
Bei rezidivierender oder refraktärer nicht-organbedrohender EGPA wird der Einsatz von Mepolizumab in Kombination mit Glucocorticoiden empfohlen. Mepolizumab soll auch zur anschließenden Remissionserhaltung genutzt werden.
Es wird eine sofortige Testung auf PR3- und MPO-ANCA mittels antigenspezifischer Immunoassays empfohlen. Der früher übliche indirekte Immunfluoreszenztest (IFT) wird nicht mehr als primäres Screening-Verfahren angeraten.
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Quelle: Diagnostik und Therapie der ANCA-assoziierten Vaskulitiden (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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