Diagnose & Therapie von Glomerulonephritiden (AWMF)
📋Auf einen Blick
- •Die eGFR-Bestimmung erfolgt bevorzugt mittels CKD-EPI-Formel bei Erwachsenen und modifizierter Schwartz-Formel bei Kindern.
- •Die Nierenbiopsie bleibt der Goldstandard, Ausnahmen gelten u.a. bei PLA2R-positiver membranöser GN oder typischem kindlichen nephrotischen Syndrom.
- •Die nephroprotektive Basistherapie besteht aus der Kombination von ACEi/ARB in Maximaldosis und einem SGLT2-Inhibitor.
- •Der Zielblutdruck liegt bei <120 mmHg systolisch bei standardisierter Messung.
- •Schleifendiuretika sind die Erstlinientherapie bei nephrotischen Ödemen, bei Resistenz ist eine sequentielle Nephronblockade indiziert.
Hintergrund
Immunologisch bedingte glomeruläre Erkrankungen (GN) sind weltweit für etwa 20-25 % der Fälle von dialysepflichtigem Nierenversagen verantwortlich. Eine frühzeitige Diagnostik und strukturierte, interdisziplinäre Therapie sind essenziell, um das Fortschreiten der chronischen Nierenkrankheit (CKD) zu verhindern und kardiovaskuläre Komplikationen zu minimieren.
Diagnostik und Nierenfunktion
Die Beurteilung der Nierenfunktion und die Quantifizierung der Proteinurie sind zentrale Pfeiler der Diagnostik und Therapiesteuerung.
| Parameter | Empfohlene Methode / Formel | Bemerkung |
|---|---|---|
| eGFR Erwachsene | CKD-EPI-Formel | Bevorzugt (Empfehlungsgrad A, ⇑⇑) |
| eGFR Kinder | Modifizierte Schwartz-Formel | Alternativ FAS-Formel (Full Age Spectrum) |
| Proteinurie (Erwachsene) | 24h-Sammelurin | Vor Therapiebeginn oder -änderung (ggf. UPCR aus Sammelurin) |
| Proteinurie (Kinder) | UPCR im ersten Morgenurin | 24h-Sammelurin in der Pädiatrie nicht ideal |
| Hämaturie | Urinsediment | Suche nach dysmorphen Erythrozyten und Akanthozyten |
Wenn eine Cystatin-C-Bestimmung verfügbar ist, sollte die eGFR sowohl mit Serum-Kreatinin als auch mit Serum-Cystatin C berechnet werden.
Nierenbiopsie
Die Nierenbiopsie gilt als Goldstandard für die diagnostische Bewertung von glomerulären Erkrankungen. Unter bestimmten Umständen kann eine Therapie jedoch ohne bioptische Sicherung erfolgen:
- Pädiatrisches nephrotisches Syndrom (bei typischer Präsentation und Verlauf)
- Alport-Syndrom (bei positiver Genetik)
- Minimal Change Disease (MCD) im Kindesalter
- Membranöse GN bei Erwachsenen (mit nephrotischem Syndrom und PLA2R-Autoantikörper-Positivität)
Nephroprotektion und Blutdruckeinstellung
Eine konsequente medikamentöse Therapie verzögert den Nierenfunktionsverlust signifikant und senkt das kardiovaskuläre Risiko.
| Therapieziel | Zielwert | Medikamentöse Erstlinientherapie |
|---|---|---|
| Blutdruck | <120 mmHg systolisch | RAS-Hemmer (ACEi/ARB) in Maximaldosis (A, ⇑⇑) |
| Proteinurie | <0,5 g/Tag (UPCR <0,4 g/g) | Kombination aus ACEi/ARB + SGLT2i (A, ⇑⇑) |
Wichtige Therapieprinzipien:
- Eine nephroprotektive Therapie soll aus einer Kombination eines ACEi/ARB mit einem SGLT2i bestehen. Beide Substanzklassen sollen in der maximal verträglichen und zulässigen Tagesdosis eingesetzt werden.
- Serum-Kreatinin und Serum-Kalium müssen unter der Therapie regelmäßig überwacht werden.
- Eine Hyperkaliämie sollte mit Diuretika, Azidose-Ausgleich und Kaliumbindern behandelt werden, um die nephroprotektive Therapie mit ACEi/ARB oder MRA fortführen zu können.
- Eine bestehende metabolische Azidose muss zur Nephroprotektion ausgeglichen werden.
Management von Komplikationen
Ödeme beim nephrotischen Syndrom
- Erstlinientherapie: Schleifendiuretika (bevorzugt zweimal täglich zur Vermeidung eines Rebound-Effekts).
- Therapieresistenz: Sequentielle Nephronblockade durch Kombination mit einem Thiazid-Analogon oder additiven Einsatz von Amilorid. Hierbei ist eine strenge Überwachung der Elektrolyte zwingend erforderlich.
- Basismaßnahme: Salzrestriktion auf ≤5 g NaCl/Tag (Empfehlungsgrad B, ⇑).
Hyperlipidämie
Beim nephrotischen Syndrom besteht praktisch immer eine Dyslipidämie, die das kardiovaskuläre Risiko massiv erhöht.
- Erstlinientherapie: Statine (unter Berücksichtigung des kardiovaskulären Gesamtrisikos).
- Lebensstil: Gewichtsnormalisierung, körperliche Aktivität, fett- und eiweißarme Ernährung, Nikotinkarenz.
Thromboembolien
Eine prophylaktische Antikoagulation sollte bei Patienten mit nephrotischem Syndrom erwogen werden, wenn das Serumalbumin auf <20-25 g/l fällt und das individuelle Thromboembolierisiko das Blutungsrisiko übersteigt.
Supportive Therapie und Lebensstil
| Maßnahme | Empfehlung |
|---|---|
| Ernährung | Kochsalz <5 g/Tag, erhöhter Gemüseanteil (pflanzliche Proteine bevorzugen) |
| Proteinzufuhr | Bei nephrotischer Proteinurie: 0,8-1 g/kg/d (plus 1g Protein pro 1g Proteinverlust, max. 5 g/d) |
| Impfungen | Pneumokokken (PCV13, dann PPSV23), Herpes-Zoster, Influenza (jährlich), ggf. Hepatitis B |
| Schwangerschaft | Interdisziplinäre Betreuung; strenge Kontrazeption bei teratogener Medikation (z.B. MMF, CYC) |
💡Praxis-Tipp
Setzen Sie ACE-Hemmer oder ARBs bei einem initialen leichten Kreatinin-Anstieg (GFR-Dip) nicht sofort ab, da dies oft die gewünschte hämodynamische Wirkung widerspiegelt. Nutzen Sie Kaliumbinder, um die nephroprotektive Therapie bei Hyperkaliämie aufrechtzuerhalten.