Management der Großgefäßvaskulitiden: Leitlinie (AWMF)
📋Auf einen Blick
- •Bei Verdacht auf Riesenzellarteriitis muss umgehend eine Glukokortikoid-Therapie begonnen werden, um eine Erblindung zu verhindern.
- •Die Ultraschalluntersuchung der Aa. temporales und axillares ist die Bildgebung der ersten Wahl bei kranieller Riesenzellarteriitis.
- •Tocilizumab wird als glukokortikoid-einsparende Therapie bei Riesenzellarteriitis empfohlen.
- •Die Takayasu-Arteriitis erfordert primär eine Kombinationstherapie aus Glukokortikoiden und konventionellen Immunsuppressiva.
- •Thrombozytenaggregationshemmer und Statine sollen nicht routinemäßig zur Vaskulitis-Behandlung eingesetzt werden.
Hintergrund
Großgefäßvaskulitiden (GGV) sind Systemerkrankungen, die sich durch eine Entzündung der großen arteriellen Gefäße (Aorta und ihre großen Äste) manifestieren. Die rasche Diagnostik und Therapie sind essenziell, da Gefäßverschlüsse und Aneurysmen zu schwerwiegenden Komplikationen wie Erblindung oder Ischämien führen können. Die beiden Hauptformen sind die Riesenzellarteriitis (RZA) und die Takayasu-Arteriitis (TAK).
| Merkmal | Riesenzellarteriitis (RZA) | Takayasu-Arteriitis (TAK) |
|---|---|---|
| Alter bei Beginn | ≥ 50 Jahre | < 50 Jahre |
| Typische Symptome | Neu aufgetretene Kopfschmerzen (oft temporal), Kämmschmerz, Kieferclaudicatio, Sehstörungen | B-Symptomatik, Claudicatio der Extremitäten, Pulsverlust, Blutdruckseitendifferenz |
| Labor | Erhöhte BSG und CRP | Erhöhte BSG und CRP |
Diagnostik
Die Basisdiagnostik umfasst eine gezielte Anamnese, eine gründliche klinische Untersuchung (inklusive Pulsstatus und Blutdruckmessung an beiden Armen) sowie die Bestimmung von CRP und BSG. Die klinische Verdachtsdiagnose soll zeitnah durch bildgebende Verfahren oder histopathologisch gesichert werden.
| Verfahren | Indikation | Bemerkung |
|---|---|---|
| Ultraschall | 1. Wahl bei prädominant kranieller RZA | Beurteilung der Aa. temporales und axillares (Nachweis eines "Halo"-Zeichens) |
| MR-Angiographie | 1. Wahl bei TAK, Alternative bei RZA | Beurteilung der Gefäßwand und extrakranieller Beteiligung ohne Strahlenbelastung |
| PET-CT | Extrakranielle RZA, TAK | Hohe Sensitivität zur Aktivitätsbeurteilung, Strahlenexposition beachten |
| Biopsie (TAB) | Kranielle RZA ohne eindeutige Bildgebung | Probenlänge sollte mindestens 1 cm betragen |
Therapie der Riesenzellarteriitis (RZA)
Bei begründetem Verdacht auf eine RZA soll umgehend eine Glukokortikoid-Therapie begonnen werden. Eine noch ausstehende Diagnostik darf den Therapiebeginn nicht verzögern.
- Aktive RZA ohne Sehstörungen: Initial 40 bis 60 mg Prednisolonäquivalent täglich.
- Akuter Visusverlust oder Amaurosis fugax: Sofortige höherdosierte Pulstherapie mit 500 bis 1000 mg Methylprednisolon i.v. täglich über 3 bis 5 Tage.
- Dosisreduktion: Schrittweise Reduktion auf 10 bis 15 mg/Tag nach 3 Monaten und ≤ 5 mg/Tag nach einem Jahr.
Glukokortikoid-einsparende Therapie: Bei refraktären oder rezidivierenden Verläufen sowie bei erhöhtem Risiko für Glukokortikoid-assoziierte Folgeschäden sollte Tocilizumab eingesetzt werden. Methotrexat (MTX) kann als Alternative erwogen werden. Unter diesen Therapien sollte eine raschere Glukokortikoid-Dosisreduktion angestrebt werden.
Therapie der Takayasu-Arteriitis (TAK)
- Primärtherapie: An TAK Erkrankte sollten zusätzlich zu Glukokortikoiden mit konventionellen Immunsuppressiva behandelt werden.
- Glukokortikoid-Dosis: Initial 40 bis 60 mg/Tag. Die Reduktion erfolgt langsamer als bei der RZA (Ziel: 15 bis 20 mg/Tag nach 3 Monaten, ≤ 10 mg/Tag nach einem Jahr).
- Eskalation: Bei refraktären, rezidivierenden oder glukokortikoid-abhängigen Verläufen sollten TNF-alpha-Inhibitoren oder Tocilizumab erwogen werden.
Rezidivmanagement
| Schweregrad | Definition | Therapiestrategie |
|---|---|---|
| Leichtes Rezidiv | Keine Ischämiezeichen, keine progrediente Aortendilatation | Glukokortikoid-Dosis auf mindestens die letzte wirksame Dosis erhöhen |
| Schweres Rezidiv | Klinische Zeichen einer Ischämie (Visusverlust, Claudicatio) oder aktive aortale Entzündung | Glukokortikoid-Therapie neu beginnen oder intensivieren (Initialdosis wie bei Neudiagnose) |
Begleittherapie und Komplikationen
- Medikamentöse Prophylaxe: Thrombozytenaggregationshemmer (z.B. ASS), Antikoagulanzien oder Statine sollten nicht routinemäßig zur Behandlung von GGV angewendet werden, sofern keine kardiologische oder angiologische Indikation dafür besteht.
- Gefäßchirurgie: Erforderliche endovaskuläre und operative Gefäßeingriffe sollten nach Möglichkeit in der Remissionsphase der Vaskulitis erfolgen. Bei Eingriffen sollte stets Gewebe zur histopathologischen Untersuchung gewonnen werden.
💡Praxis-Tipp
Verzögern Sie bei Verdacht auf eine Riesenzellarteriitis mit Sehstörungen niemals den Therapiebeginn. Starten Sie sofort eine hochdosierte Glukokortikoid-Therapie, noch bevor die bildgebende oder bioptische Diagnostik abgeschlossen ist, um eine permanente Erblindung zu verhindern.