Zerebrale Vaskulitis & RZA: S1-Leitlinie (AWMF)
📋Auf einen Blick
- •Die primäre Angiitis des ZNS (PACNS) erfordert zur Diagnosesicherung eine DSA und/oder Hirnbiopsie zum Ausschluss von Differenzialdiagnosen.
- •Wichtigste Differenzialdiagnose der PACNS ist das reversible zerebrale Vasokonstriktionssyndrom (RCVS), das sich nach 12 Wochen zurückbildet.
- •Die Induktionstherapie der PACNS erfolgt mit Glukokortikoiden und Cyclophosphamid (oder Rituximab), gefolgt von einer Erhaltungstherapie über mindestens 24 Monate.
- •Bei Verdacht auf Riesenzellarteriitis (RZA) mit drohendem Visusverlust muss unverzüglich eine Glukokortikoid-Therapie eingeleitet werden.
Hintergrund
Die primäre Angiitis des ZNS (PACNS) ist eine seltene Vaskulitis, die ausschließlich das zentrale Nervensystem betrifft. Die Symptome sind oft unspezifisch (fokal-neurologische Defizite, Kopfschmerzen, kognitive Beeinträchtigungen). Anhand des histopathologischen und bildmorphologischen Musters werden zwei Subtypen unterschieden:
| Subtyp | Bildgebung / Angiographie | Biopsie | Klinische Besonderheiten |
|---|---|---|---|
| SV-PACNS (Small-Vessel) | DSA oft unauffällig, MRT zeigt Gadolinium-Aufnahme | Häufig positiv | Kognitive Defizite und epileptische Anfälle häufiger |
| MV/LV-PACNS (Medium/Large-Vessel) | DSA zeigt segmentale Stenosierungen | Häufig negativ | Fokal-neurologische Defizite und ischämische Läsionen häufiger |
Diagnostik der PACNS
Eine umfangreiche Abklärung zum Ausschluss von Differenzialdiagnosen ("PACNS mimics") ist essenziell, um eine potenziell toxische, nicht indizierte Immunsuppression zu vermeiden.
- MRT: Eine PACNS ist bei unauffälligem MRT sehr unwahrscheinlich. Diffusionsgewichtete Aufnahmen (DWI/ADC) und Kontrastmittelgabe sind obligat. Hochauflösendes Black-Blood-Imaging kann eine Gefäßwandverdickung zeigen.
- Liquor: Oft zeigt sich eine lymphomonozytäre Pleozytose und/oder Eiweißerhöhung. Ein unauffälliger Liquor schließt eine PACNS nicht aus, macht sie aber unwahrscheinlicher.
- Digitale Subtraktionsangiographie (DSA): Gehört zum Goldstandard. Sollte bei Verdacht auf MV/LV-PACNS auch bei unauffälliger MRA/CTA durchgeführt werden und vor einer Biopsie erfolgen.
- Hirnbiopsie: Kombinierte leptomeningeale und parenchymatöse Biopsie aus MR-tomographisch betroffenen Arealen. Besonders wichtig bei Verdacht auf SV-PACNS, auch bei auffälliger DSA.
Therapie der PACNS
Es fehlen prospektive Studien; die Empfehlungen basieren auf Expertenkonsens. Eine Monotherapie mit Glukokortikoiden (GC) wird nur für klinisch mild betroffene Patienten empfohlen.
| Phase | Therapie | Bemerkung |
|---|---|---|
| Induktion | Glukokortikoide (250–1.000 mg Methylprednisolon i.v. für 3–5 Tage, dann 1 mg/kg KG p.o.) + Cyclophosphamid (CYC) für 6 Monate | Alternativ zu CYC kann Rituximab (RTX) erwogen werden. |
| Erhaltung | Azathioprin (AZA), Mycophenolatmofetil (MMF), Methotrexat (MTX) oder RTX | Ein Therapieauslassversuch kann nach 24 Monaten Rezidivfreiheit erwogen werden. |
| Zusatztherapie | Acetylsalicylsäure (ASS) | Bei MV/LV-PACNS aufgrund antithrombotischer Effekte additiv empfohlen. |
Wichtige Differenzialdiagnosen
Die Abgrenzung zu anderen Erkrankungen ist der wichtigste Schritt vor Therapiebeginn:
| Erkrankung | Klinische Besonderheiten | Diagnostik / Befunde |
|---|---|---|
| RCVS (Reversibles zerebrales Vasokonstriktionssyndrom) | Donnerschlagkopfschmerz, oft getriggert durch vasoaktive Substanzen oder postpartal | DSA: Vasospasmen sind reversibel nach 12 Wochen. Angiographischer Nimodipin-Test positiv. |
| Susac-Syndrom | Trias: Enzephalopathie, retinale Astarterienverschlüsse, Hörverlust | MRT: Typische "Snowball"-Läsionen zentral im Corpus callosum. |
| Moyamoya-Angiopathie | TIA, Grenzzoneninfarkte, Kollateralnetz ("Rauch") | DSA: Stenosierungen der distalen A. carotis interna. Therapie: Revaskularisations-OP. |
Riesenzellarteriitis (RZA)
Die RZA ist die häufigste idiopathische systemische Vaskulitis bei Personen ≥ 50 Jahre.
Kardinalsymptome:
- Neuartige, oft temporale Kopfschmerzen
- Claudicatio masticatoria (Kauschmerz)
- Transiente oder permanente Sehstörungen (drohende Erblindung durch anteriore ischämische Optikusneuropathie)
- Konstitutionelle B-Symptomatik und Assoziation mit Polymyalgia rheumatica (PMR)
Therapie der RZA: Im Falle eines hinreichenden Verdachts, insbesondere bei drohenden Visuskomplikationen, sollte unverzüglich eine Glukokortikoid-Therapie eingeleitet werden. Die diagnostische Sicherung (Sonographie, Biopsie) muss schnellstmöglich folgen. Zur Remissionsinduktion werden GC (1 mg/kg KG in absteigender Dosierung über 6 bis 12 Monate) eingesetzt. Als GC-einsparende Therapie steht Tocilizumab (TCZ) zur Verfügung.
💡Praxis-Tipp
Verzögern Sie bei Verdacht auf eine Riesenzellarteriitis mit Sehstörungen niemals die Glukokortikoid-Gabe bis zur Diagnosesicherung. Bei unklarer PACNS-Diagnose ist vor einer potenziell toxischen Immunsuppression der sichere Ausschluss eines RCVS (z.B. durch Reversibilität nach 12 Wochen) essenziell.