IgA-Vaskulitis (Purpura Schönlein-Henoch): Leitlinie AWMF
📋Auf einen Blick
- •Die Klassifikation erfolgt nach den Ankara-2008-Kriterien mit palpabler Purpura als obligatem Kriterium.
- •Bei Bauchschmerzen ist eine Sonografie zum Ausschluss einer Invagination zwingend erforderlich.
- •Eine prophylaktische Steroidgabe zur Verhinderung einer Nierenbeteiligung wird nicht empfohlen.
- •Steroide sind bei schweren Organmanifestationen (z.B. ZNS, Lunge, schwere gastrointestinale Beteiligung) indiziert.
- •Nach abgelaufener Erkrankung muss der Urin über 6 Monate kontrolliert werden.
Hintergrund
Die IgA-Vaskulitis (früher Purpura Schönlein-Henoch) ist die häufigste Vaskulitis im Klein- und Schulkindalter. Es handelt sich um eine leukozytoklastische Vaskulitis der kleinen Gefäße mit Ablagerung IgA-haltiger Immunkomplexe, die vor allem Haut, Gastrointestinaltrakt und Glomeruli betrifft.
Klassifikation
Zur Klassifizierung sollen die Ankara 2008 Kriterien verwendet werden. Das obligate Kriterium ist eine palpable Purpura oder Petechien (vorwiegend an lageabhängigen Körperregionen). Zusätzlich muss mindestens eines der folgenden Kriterien erfüllt sein:
| Kriterium | Beschreibung |
|---|---|
| Bauchschmerzen | Diffuse, akut beginnende kolikartige Schmerzen (mögliche Komplikationen: Invagination, Hämatochezie) |
| Arthritis/Arthralgie | Akuter Beginn |
| Renale Beteiligung | Proteinurie, glomeruläre Hämaturie oder Erythrozytenzylinder |
| Histopathologie | Typische leukozytoklastische Vaskulitis oder proliferative Glomerulonephritis mit IgA-Ablagerungen |
Diagnostik
Die Diagnose wird primär klinisch gestellt. Spezifische labormedizinische Parameter existieren nicht.
- Abdomensonografie: Bei Bauchschmerzen obligatorisch zum Ausschluss einer Invagination (durch kinderradiologisch erfahrenen Untersucher).
- Hautbiopsie: Nicht bei typischem Befund durchführen. Nur bei atypischer Konstellation zur Differenzialdiagnostik indiziert.
- Urinstatus & Blutdruck: Zur Erfassung einer Nierenbeteiligung bei allen Patienten durchführen.
Therapie der extrarenalen Manifestationen
| Symptomatik | Therapieempfehlung | Bemerkung |
|---|---|---|
| Muskuloskelettale Schmerzen | NSAR (Ibuprofen, Naproxen) | Kontraindiziert bei aktiver GI-Blutung oder Niereninsuffizienz |
| Schwere Organmanifestationen | Orale Steroide (1-2 mg/kg/Tag, max. 80 mg) | Indiziert bei Orchitis, ZNS-Vaskulitis, pulmonaler Hämorrhagie, schwerer GI-Beteiligung |
Wichtig: Eine prophylaktische Gabe von Kortikosteroiden zur Prävention einer Nierenbeteiligung soll nicht erfolgen.
Diagnostik und Therapie der Nephritis
Bei Nierenbeteiligung sollte ein pädiatrischer Nephrologe hinzugezogen werden. Bei großer Proteinurie oder eingeschränkter eGFR wird eine Nierenbiopsie empfohlen.
Stufenschema der Nephritis-Therapie
| Schweregrad | Definition | Therapie der Wahl |
|---|---|---|
| Mild | Normale eGFR, kleine Proteinurie (< 2 g/g Crea) | Zunächst 3 Monate Kontrolle ohne Immunsuppression |
| Mäßig | < 50% akute Halbmonde, eingeschränkte eGFR und/oder große Proteinurie | i.v. Methylprednisolonpulse, gefolgt von oralen Steroiden (ggf. + Azathioprin/MMF/Ciclosporin A) |
| Schwer | > 50% akute Halbmonde, eingeschränkte eGFR und/oder große Proteinurie | i.v. Cyclophosphamid kombiniert mit Methylprednisolonpulsen +/- orale Steroide |
Bei persistierender Proteinurie (spätestens nach 3 Monaten) sollte eine Therapie mit RAAS-Inhibitoren (z.B. Ramipril, Enalapril) eingeleitet werden.
Nachsorge
Nach abgelaufener IgA-Vaskulitis soll der Urin – auch ohne vorherige Nephritis – immer mittels Urinstatus über 6 Monate (ca. 1x pro Monat) kontrolliert werden, da 97 % der Nephritiden in diesem Zeitraum auftreten.
💡Praxis-Tipp
Führen Sie bei jedem Patienten mit IgA-Vaskulitis initial und im Verlauf über 6 Monate einen Urinstatus durch, da 97 % der Nephritiden in diesem Zeitraum auftreten.