Akute Promyelozytenleukämie (APL): Therapie-Leitlinie
Hintergrund
Die Onkopedia-Leitlinie behandelt die Akute Promyelozyten Leukämie (APL), eine seltene Unterform der akuten myeloischen Leukämie (AML). Unbehandelt führt die Erkrankung rasch zum Tode, weist jedoch bei adäquater Therapie Heilungschancen von über 90 Prozent auf.
Charakteristisch für die APL ist eine rasch zunehmende Blutungsneigung durch ausgeprägte plasmatische Gerinnungsstörungen und Thrombozytopenie. Die Erkrankung stellt immer einen hämatologischen Notfall dar, der eine umgehende Diagnostik und Therapieeinleitung erfordert.
Die maligne Transformation wird in etwa 98 Prozent der Fällen durch die chromosomale Translokation t(15;17)(q22;q12) mit Bildung des Fusionsgens PML::RARA verursacht. Die hohe Frühmortalität, insbesondere durch letale Blutungen in der ersten Woche, bleibt die größte klinische Herausforderung.
💡Praxis-Tipp
Ein entscheidender Faktor zur Senkung der hohen Frühmortalität ist der sofortige Beginn der Therapie mit ATRA bereits bei klinischem oder morphologischem Verdacht auf eine APL. Es wird dringend davon abgeraten, auf die molekulargenetische Bestätigung zu warten. Ebenso erfordert der bloße Verdacht auf ein APL-Differenzierungssyndrom (ADS) den unverzüglichen Einsatz von Dexamethason, noch bevor andere Differenzialdiagnosen ausgeschlossen sind.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie wird ein sofortiger Therapiebeginn mit ATRA bereits bei klinischem Verdacht empfohlen. Bei hohen Leukozytenzahlen sollte zusätzlich Idarubicin gegeben werden, ohne das Vorliegen der genetischen Bestätigung abzuwarten.
Der Sanz-Score basiert auf der prätherapeutischen Leukozyten- und Thrombozytenzahl. Eine Leukozytenzahl über 10.000/µl definiert ein hohes Risiko, während Werte darunter je nach Thrombozytenzahl in niedriges oder intermediäres Risiko unterteilt werden.
Die Leitlinie empfiehlt für Fälle mit einer Leukozytenzahl von maximal 10.000/µl eine chemotherapiefreie Kombination aus All-trans-Retinsäure (ATRA) und Arsentrioxid (ATO).
Bei Verdacht auf ein ADS wird der sofortige Einsatz von Dexamethason (10 mg i.v. alle 12 Stunden) empfohlen. Bei schweren Verläufen ist zusätzlich eine Unterbrechung der ATRA/ATO-Therapie indiziert.
Zur Vermeidung letaler Blutungen in der Frühphase werden Fibrinogenwerte zwischen 100 und 150 mg/dl angestrebt. Die Thrombozytenzahl sollte durch Substitution zwischen 30.000 und 50.000/µl gehalten werden.
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Quelle: Akute Promyelozyten Leukämie (APL) (Onkopedia). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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