BPDCN: Diagnostik, Therapie & Stammzelltransplantation

Hintergrund

Die blastische plasmazytoide dendritische Zellneoplasie (BPDCN) ist eine sehr seltene und meist aggressiv verlaufende hämatologische Neoplasie. Sie geht von unreifen Vorläufern plasmazytoider dendritischer Zellen aus und weist sowohl myeloische als auch lymphatische Prägungen auf.

Trotz einer meist kutanen Primärmanifestation handelt es sich um eine Systemerkrankung. Bei der Mehrheit der Betroffenen liegt bereits bei Erstdiagnose ein Befall von Knochenmark, peripherem Blut oder viszeralen Organen vor.

Unbehandelt führt die Erkrankung in kurzer Zeit zum Tod. Die Prognose ist mit einer medianen Gesamtüberlebenszeit von 16 bis 24 Monaten nach Diagnosestellung weiterhin schlecht, weshalb eine rasche und zielgerichtete Therapieeinleitung essenziell ist.

Praxis-Tipp

Da sich die BPDCN in über 80 Prozent der Fällen primär durch asymptomatische, oft kontusiforme Hautläsionen manifestiert, kommt es häufig zu diagnostischen Verzögerungen. Die Leitlinie betont die Wichtigkeit einer engen interdisziplinären Zusammenarbeit zwischen Dermatologie und Hämatologie sowie die zwingende Einbeziehung von CD123 in das diagnostische Antikörperpanel bei unklaren kutanen Infiltraten.

Häufig gestellte Fragen

Was sind die typischen Erstsymptome einer BPDCN?

Die Erkrankung manifestiert sich laut Leitlinie bei fast allen Betroffenen primär an der Haut. Es zeigen sich meist asymptomatische, schnell progrediente Knoten oder rötlich-violette, kontusiforme Makulae.

Welche Marker sichern die Diagnose einer BPDCN?

Die Diagnose wird durch den Nachweis von CD123, CD4, CD56, TCL1 und BDCA2 bei gleichzeitiger Abwesenheit linienspezifischer Marker gestellt. Die Leitlinie empfiehlt, CD123 immer in das diagnostische Panel aufzunehmen.

Wie sieht die kurative Primärtherapie der BPDCN aus?

Bei geeignetem Allgemeinzustand wird eine intensive Polychemotherapie (analog zu ALL- oder AML-Protokollen) empfohlen. Daran sollte sich laut Leitlinie zwingend eine konsolidierende allogene Stammzelltransplantation anschließen.

Welche zielgerichteten Therapien stehen bei BPDCN zur Verfügung?

Die Leitlinie verweist auf das Fusionsprotein Tagraxofusp, welches zielgerichtet an CD123-positive Zellen bindet. Es ist in der EU für die Erstlinientherapie der BPDCN zugelassen.

Wie ist die Prognose der BPDCN ohne Stammzelltransplantation?

Ohne konsolidierende Stammzelltransplantation ist die Remissionsdauer meist kurz und ein Rezidiv unausweichlich. Die Leitlinie gibt an, dass die Mehrzahl der nicht-transplantierten Betroffenen innerhalb von zwei Jahren verstirbt.

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