Zwerchfellhernie (CDH): Diagnostik, Beatmung und OP
Hintergrund
Die angeborene Zwerchfellhernie (Congenital Diaphragmatic Hernia, CDH) ist durch ein partielles oder totales Fehlen des Zwerchfells gekennzeichnet. In 80 bis 90 Prozent der Fälle tritt der Defekt linksseitig auf. Die Inzidenz liegt zwischen 1:2000 und 1:5000 Geburten.
Durch die Herniation abdomineller Organe in den Thorax kommt es zu einer Kompression der Lunge und einer resultierenden Lungenhypoplasie. Bestimmend für die postnatale Therapie und die Prognose sind das Ausmaß dieser Lungenhypoplasie sowie die persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen (PPHN).
Klinisch zeigt sich postnatal meist eine schwere kardiopulmonale Insuffizienz. Typische Leitsymptome sind ein fehlendes Atemgeräusch über der betroffenen Thoraxhälfte, thorakal hörbare Darmgeräusche sowie ein eingefallenes Abdomen.
Klinischer Kontext
Die angeborene Zwerchfellhernie (Congenital Diaphragmatic Hernia, CDH) ist eine seltene Fehlbildung mit einer Inzidenz von etwa 1 zu 2.500 bis 3.000 Lebendgeborenen. Sie tritt meist sporadisch auf, wobei die linksseitige Herniation mit etwa 80 Prozent der Fälle deutlich häufiger ist als die rechtsseitige.
Ursächlich ist ein inkompletter Schluss des Zwerchfells während der Embryonalentwicklung, meist im Bereich des Bochdalek-Foramens. Dadurch verlagern sich abdominelle Organe in die Thoraxhöhle, was die Lungenentwicklung behindert und zu einer Lungenhypoplasie sowie einer pulmonalen Hypertonie führt.
Die Erkrankung ist aufgrund der resultierenden respiratorischen Insuffizienz und der pulmonalen Hypertonie unmittelbar nach der Geburt lebensbedrohlich. Die Überlebensrate und die Langzeitmorbidität hängen maßgeblich vom Ausmaß der Lungenhypoplasie und dem Vorhandensein begleitender Fehlbildungen ab.
Die Diagnose wird in der Regel bereits pränatal im Rahmen der Ultraschallfeindiagnostik gestellt, häufig durch den Nachweis von Magen oder Darmschlingen auf Thoraxhöhe. Postnatal bestätigen klinische Zeichen wie Atemnot, ein eingefallenes Abdomen und ein Röntgen-Thorax mit intrathorakalen Darmschlingen den Befund.
Wissenswertes
Die Prognose einer angeborenen Zwerchfellhernie wird pränatal vor allem durch das Lungen-Kopf-Verhältnis (Lung-to-Head Ratio, LHR) und die Position der Leber (Liver-up oder Liver-down) eingeschätzt. Eine intrathorakale Leber und eine niedrige LHR korrelieren mit einer ausgeprägten Lungenhypoplasie und einer schlechteren Überlebenswahrscheinlichkeit.
Bei Neugeborenen mit bekannter CDH erfolgt die primäre Stabilisierung durch eine sofortige endotracheale Intubation, um eine Magenüberblähung durch Maskenbeatmung zu vermeiden. Zudem wird frühzeitig eine Magensonde gelegt, um den intrathorakalen Druck durch Dekompression des Magen-Darm-Traktes zu senken.
Die pulmonale Hypertonie bei CDH entsteht durch eine verminderte Anzahl und eine muskuläre Hypertrophie der pulmonalen Arteriolen im Rahmen der Lungenhypoplasie. Dies führt zu einem persistierenden fetalen Kreislauf mit Rechts-Links-Shunt über den Ductus arteriosus oder das Foramen ovale, was die Oxygenierung massiv erschwert.
Der operative Verschluss des Zwerchfelldefekts stellt keinen akuten Notfall dar und erfolgt erst nach der kardiorespiratorischen Stabilisierung des Neugeborenen. Eine Operation in der instabilen Phase erhöht das Risiko für krisenhafte Verschlechterungen der pulmonalen Hypertonie erheblich.
Die extrakorporale Membranoxygenierung (ECMO) wird als Rescue-Therapie bei schwerem respiratorischem oder kardialem Versagen eingesetzt, wenn konventionelle Beatmungsstrategien und medikamentöse Therapien der pulmonalen Hypertonie versagen. Sie dient der Überbrückung, bis sich die pulmonale Vasoreagibilität und die Herzfunktion stabilisiert haben.
Überlebende Kinder leiden häufig an chronischen Atemwegserkrankungen, gastroösophagealem Reflux und Gedeihstörungen. Zudem treten vermehrt neurologische Entwicklungsverzögerungen, Hörschäden und orthopädische Probleme wie Thoraxdeformitäten oder Skoliosen auf.
Ärzte fragen zu diesem Thema
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie betont, dass ein hämodynamisch instabiles Kind durch die Operation nicht stabiler wird. Daher wird ein "late repair" erst nach Erreichen einer stabilen, nicht mehr zu verbessernden Beatmungs- und Kreislaufsituation empfohlen. Zudem wird strikt davor gewarnt, präoperativ eine Maskenbeatmung durchzuführen, da dies den Magen-Darm-Trakt bläht und die Lunge weiter komprimiert.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie wird ein "late repair" empfohlen. Die Operation sollte erst durchgeführt werden, wenn das Kind für 6 bis 12 Stunden hämodynamisch stabil ist und die pulmonale Hypertonie überwunden wurde.
Es wird strikt davon abgeraten, eine Maskenventilation oder CPAP anzuwenden. Die Leitlinie empfiehlt stattdessen eine sofortige Intubation und die Anlage einer Magensonde.
Im Rahmen der "gentle Ventilation" wird ein maximaler Beatmungsdruck (PIP) von 25 cmH2O sowie ein PEEP von 3 bis 4 cmH2O empfohlen. Ziel ist eine präduktale Sauerstoffsättigung von über 90 Prozent.
Eine ECMO wird gemäß Leitlinie erwogen, wenn die präduktale Sauerstoffsättigung unter 85 Prozent fällt oder ein inadäquater Gasaustausch mit metabolischer Azidose (Laktat > 5 mmol/l) vorliegt. Auch anhaltende Hypotension trotz Katecholamingabe gilt als Kriterium.
Die Leitlinie empfiehlt Kontrolluntersuchungen im 6. und 12. Lebensmonat. Danach sollten bis zum 5. Lebensjahr jährliche Kontrollen stattfinden, um Komplikationen wie Gedeihstörungen oder Rezidive frühzeitig zu erkennen.
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Quelle: Zwerchfellhernie, Zwerchfelldefekt (Congenital Diaphragmatic Hernie [CDH]) (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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