Pulmonalatresie (PA-IVS) bei Kindern: Leitlinie (AWMF)
📋Auf einen Blick
- •Die PA-IVS ist ein duktusabhängiger Herzfehler mit Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstraktes und intaktem Ventrikelseptum.
- •Die Echokardiographie ist essenziell zur Bestimmung der Rechtsventrikel-Hypoplasie über den Z-Score der Trikuspidalklappe.
- •Eine biventrikuläre Zirkulation kann aufgrund der Hypoplasie nur bei 30-50 % der Patienten erreicht werden.
- •Bei Neugeborenen muss die Lungenperfusion initial durch eine Prostaglandin-Infusion gesichert werden.
- •Die primäre interventionelle oder chirurgische Therapie richtet sich streng nach der Größe des rechten Ventrikels.
Hintergrund
Die Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PA-IVS) ist eine seltene kongenitale kardiale Anomalie mit einer Inzidenz von 3 bis 4,5 pro 100.000 Lebendgeborener. Sie ist charakterisiert durch eine vollständige Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstraktes (in 75-80 % der Fälle eine membranöse Atresie der Pulmonalklappe), ein intaktes Ventrikelseptum sowie eine Hypoplasie der Trikuspidalklappe und des rechten Ventrikels (RV).
Da die Lungenperfusion über den Duktus arteriosus erfolgt, handelt es sich um einen duktusabhängigen Herzfehler. Es besteht zudem eine eindeutige Korrelation zwischen dem Ausmaß der RV-Hypoplasie und dem Auftreten von Koronaranomalien.
Leitsymptome
- Postnatal: Milde systemarterielle Untersättigung durch einen obligaten Rechts-Links-Shunt auf Vorhofebene.
- Bei Duktusverschluss: Akute klinische Verschlechterung mit hochgradiger, nicht sauerstoffreagibler Zyanose.
- Bei restriktivem Foramen ovale: Systemvenöse Stauung mit Hepatomegalie.
Diagnostik
Die bildgebende Diagnostik zielt auf die Darstellung der Klappenmorphologie, des Ausmaßes der RV-Hypoplasie und möglicher Koronaranomalien ab. Das Ausmaß der RV-Hypoplasie wird maßgeblich durch den Z-Score des Trikuspidalklappendurchmessers bestimmt.
| Diagnostikum | Relevante Befunde |
|---|---|
| Echokardiographie | Größe des RV, Trikuspidalklappendurchmesser (Z-Score), Myokardsinusoide, Größe des Pulmonalarterienstammes, Duktus arteriosus |
| Herzkatheter / Angiographie | Darstellung von Koronaranomalien (z.B. RV-abhängige Koronarzirkulation), oft direkt kombiniert mit therapeutischer Intervention |
| Pulsoximetrie / BGA | Überwachung der Kreislaufsituation (Ziel-Sättigung unter Prostaglandin: 80-85 %) |
Klassifikation und Therapiestrategie
Das primäre Ziel beim Neugeborenen ist die Sicherung der Lungendurchblutung, initial medikamentös durch eine Prostaglandin-Infusion. Die weitere interventionelle oder chirurgische Therapie richtet sich nach der Größe des rechten Ventrikels und der Trikuspidalklappe. Eine biventrikuläre Zirkulation wird insgesamt nur bei ca. 30-50 % der Patienten erreicht.
| Gruppe | Morphologie | Primäre Therapie (Neugeborenenalter) | Langzeitverlauf |
|---|---|---|---|
| Gruppe A | Ausreichend großer RV (Trikuspidalklappe > 8 mm) | Hochfrequenzstromperforation der Atresie + Ballondilatation | Meist keine weitere Therapie, ggf. später Pulmonalklappenersatz |
| Gruppe B | Deutliche RV-Hypoplasie (Trikuspidalklappe 5-8 mm) | Perforation + Duktus-Stent oder aorto-pulmonaler Shunt | Ggf. 1½-Ventrikel-Lösung (CPA) |
| Gruppe C | Schwere RV-Hypoplasie (Trikuspidalklappe < 5 mm) oder RV-abhängige Koronarzirkulation | Keine Eröffnung der Atresie! Aorto-pulmonaler Shunt + Ballonatrioseptostomie (BAS) | Univentrikuläre Palliation (Fontan-Prinzip) |
Prognose und Nachsorge
Die perioperative Morbidität und Mortalität ist beträchtlich und in der frühen Säuglingszeit am größten. Das 5-Jahres-Überleben liegt bei etwa 60 %. Das höchste Sterberisiko weisen Patienten mit niedrigem Geburtsgewicht, begleitender Ebstein-Anomalie oder RV-abhängiger Koronarzirkulation auf.
Eine lebenslange fachärztliche Betreuung durch Kinderkardiologen bzw. Spezialisten für Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) ist zwingend erforderlich, um Re-Obstruktionen, Klappeninsuffizienzen oder diastolische Funktionsstörungen frühzeitig zu erkennen und zu behandeln.
💡Praxis-Tipp
Sichern Sie bei Neugeborenen mit hochgradiger Zyanose und Verdacht auf PA-IVS umgehend die Lungenperfusion durch eine Prostaglandin-Infusion (Ziel-Sättigung 80-85 %), bevor weitere diagnostische oder therapeutische Schritte eingeleitet werden.