Lungenfehlbildungen bei Kindern: Leitlinie (AWMF)
📋Auf einen Blick
- •Lungenfehlbildungen (Prävalenz 1:2.500-8.000) werden zunehmend pränatal im Ultraschall diagnostiziert.
- •Das kongenitale lobäre Emphysem erfordert bei manifester klinischer Symptomatik eine chirurgische Lobektomie.
- •Lungensequestrationen (intra- und extralobär) weisen eine atypische systemische Blutversorgung auf und sollten meist reseziert werden.
- •Bei der CPAM (früher CCAM) besteht eine grundsätzliche Operationsindikation aufgrund des Entartungs- und Infektionsrisikos, idealerweise im Säuglingsalter.
- •Auch asymptomatische bronchogene Zysten sollten chirurgisch saniert werden, da symptomatische Befunde ein erhöhtes Operationsrisiko bergen.
Hintergrund
Angeborene Lungenfehlbildungen werden aufgrund der verbesserten pränatalen Ultraschalldiagnostik zunehmend häufiger festgestellt. Die aktuelle Häufigkeit bei Lebendgeborenen wird auf 1:2.500 bis 1:8.000 geschätzt. Die Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie fasst die Diagnostik und Therapie der vier wichtigsten Entitäten zusammen: Kongenitales lobäres Emphysem, Lungensequestration, CPAM und bronchogene Zysten.
Kongenitales lobäres Emphysem
Beim kongenitalen lobären Emphysem kommt es zu einer zunehmenden Überblähung, die gewöhnlich auf einen Lungenlappen beschränkt ist. Es macht etwa 10 % der angeborenen Lungenfehlbildungen aus (Prävalenz 1:20.000-30.000).
- Lokalisation: Meist linker Oberlappen, seltener rechter Mittel- oder Oberlappen.
- Ursache: Vermutet wird ein Ventilmechanismus durch subtotalen Bronchusverschluss bei Exspiration (z. B. durch Bronchomalazie, Schleimhautsegel oder externe Kompression).
- Symptomatik: Atemnot (oft in den ersten Lebenstagen oder innerhalb der ersten 6 Monate) und rezidivierende pulmonale Infekte.
- Therapie: Bei fehlender Symptomatik kann observiert werden (eine Spontanrückbildung ist jedoch nicht zu erwarten). Bei klinisch manifester Symptomatik besteht die Indikation zur chirurgischen Lobektomie (thorakoskopisch oder offen).
Lungensequestration
Eine Lungensequestration ist ein abgrenzbarer Lungenabschnitt mit eigenständiger Blutversorgung aus dem Systemkreislauf. Man unterscheidet zwei Hauptformen:
| Merkmal | Extralobäre Sequestration | Intralobäre Sequestration |
|---|---|---|
| Häufigkeit | 10-25 % | 75-90 % |
| Pleuraüberzug | Eigenständig | Gemeinsam mit Lungenlappen |
| Lokalisation | Meist links dorsobasal | Meist Unterlappen (55 % links, 45 % rechts) |
| Venöser Abfluss | Meist V. azygos / hemiazygos | Meist Lungenvenen |
| Geschlecht | Jungen häufiger (3:1) | Jungen häufiger (1,5:1) |
Therapieempfehlungen:
- Extralobär: Bei kleinen, asymptomatischen Befunden ohne wesentlichen arteriellen Blutfluss kann zunächst abgewartet werden. Bei fehlender Regression, Größe >20 % des Hemithorax, zystischen Veränderungen oder Herzinsuffizienz (durch Shuntvolumen) ist eine Resektion indiziert.
- Intralobär: Aufgrund des Infektionsrisikos (durch mögliche Verbindung zum Tracheobronchialsystem) und der schweren Abgrenzbarkeit zu anderen Läsionen wird die chirurgische Entfernung (meist Lobektomie) bei allen intrapulmonalen Sequestrationen empfohlen, idealerweise vor Eintreten von Infekten.
CPAM (Congenital pulmonary airway malformation)
Die CPAM (früher CCAM) ist eine hamartöse, gutartige Veränderung mit soliden und zystischen Anteilen (Inzidenz ca. 1:7.200). Es kann in bis zu 25 % der Fälle eine systemische Gefäßversorgung vorliegen ("Hybridläsion").
| Klassifikation | Kriterien | Klinische Relevanz |
|---|---|---|
| Stocker (Typ 0-4) | Histologisches Bild und Zystengröße | Nur bedingt klinisch relevant |
| Adzick | Mikrozystisch vs. Makrozystisch (> 5 mm) | Zusammen mit Volumetrie hilfreich für pränatale Risikostratifizierung |
Therapie:
- Es besteht eine grundsätzliche Operationsindikation aufgrund des Entartungsrisikos und der Gefahr rezidivierender Infekte.
- Die Resektion (meist Lobektomie zur Vermeidung von Restläsionen) ist noch im Säuglingsalter empfehlenswert.
- Eine spätere Operation nach vorangegangenen Infektionen geht mit einem mehr als 2-fach erhöhten Risiko postoperativer Komplikationen einher.
Bronchogene Zysten
Bronchogene Zysten entstehen durch eine Entwicklungsstörung des Vorderdarms. Sie sind mit Schleim oder Flüssigkeit gefüllt und mit respiratorischem Epithel ausgekleidet.
- Lokalisation: Meist unilokulär in der Lunge oder im Mediastinum.
- Symptomatik: Oft erst im zweiten Lebensjahrzehnt durch Infektionen, Atemstörungen oder Hämoptyse. Seltener im frühen Kindesalter durch Kompression (Schluck- oder Atemstörungen).
- Therapie: Vollständige Resektion der Zyste. Auch asymptomatische Befunde sollten chirurgisch saniert werden, da das Operationsrisiko bei bereits symptomatisch gewordenen Zysten erhöht ist und eine Malignomentstehung beschrieben wurde.
Nachbehandlung
Nach der chirurgischen Entfernung jeglicher Lungenfehlbildungen muss eine ambulante Weiterbetreuung durch Kinderchirurgen und Kinderpneumologen (ggf. auch Kinderkardiologen) gewährleistet sein. Die Nachsorge wird individuell anhand der Therapie, Symptomatik und Begleiterkrankungen festgelegt.
💡Praxis-Tipp
Planen Sie die Resektion einer CPAM idealerweise noch im Säuglingsalter. Abwarten bis ins spätere Kindesalter erhöht das Risiko für rezidivierende Infektionen, welche die spätere Operation deutlich erschweren und das Komplikationsrisiko mehr als verdoppeln.