Bauchwanddefekte: Gastroschisis & Omphalozele (AWMF)
📋Auf einen Blick
- •Gastroschisis und Omphalozele unterscheiden sich grundlegend in Morphologie, Begleitfehlbildungen und Prognose.
- •Bei der Gastroschisis liegt der Darm frei (ohne Bruchsack), Begleitfehlbildungen sind selten, jedoch treten in 10-15 % intestinale Atresien auf.
- •Die Omphalozele besitzt einen Bruchsack und ist in über 70 % der Fälle mit weiteren Anomalien (z. B. Herzfehler, Trisomien) assoziiert.
- •Das postnatale Management erfordert zwingend den Schutz der prolabierten Organe, Wärmeerhalt und die Anlage einer Magensonde.
- •Der Defektverschluss kann je nach Befund primär, schrittweise (z. B. mittels Silo) oder bei großen Omphalozelen konservativ ("paint and wait") erfolgen.
Hintergrund
Kongenitale Bauchwanddefekte umfassen im Wesentlichen die Gastroschisis (Laparoschisis) und die Omphalozele (Exomphalos). Beide Entitäten erfordern eine spezialisierte pränatale Diagnostik und eine interdisziplinäre perinatale Betreuung in einem Perinatalzentrum (Level 1). Eine exakte Differenzierung ist entscheidend, da sich Begleiterkrankungen, Management und Prognose deutlich unterscheiden.
Differenzialdiagnose und Klassifikation
| Merkmal | Gastroschisis | Omphalozele |
|---|---|---|
| Defektlokalisation | Meist rechts der Nabelinsertion (2-3 cm) | Mittellinie (Nabelring) |
| Bruchsack | Nicht vorhanden (Darm liegt frei) | Vorhanden (Amnion, Wharton-Sulze, Peritoneum) |
| Nabelansatz | Normal (links vom Defekt) | Auf dem Bruchsack |
| Leberprolaps | Sehr selten | Häufig (insbesondere bei großen Defekten) |
| Begleitfehlbildungen | Selten (Ausnahme: intestinale Atresien) | Sehr häufig (>70 %, z. B. kardial, chromosomal) |
Gastroschisis
Die Prävalenz der Gastroschisis ist in den letzten Dekaden gestiegen. Risikofaktoren sind ein niedriges Alter der Mutter sowie der Konsum vasoaktiver Substanzen (Nikotin, Alkohol, Drogen). Sie geht typischerweise mit einer intestinalen Nonrotation und häufig mit Frühgeburtlichkeit einher.
Man unterscheidet zwei Verlaufsformen:
- Unkomplizierte Gastroschisis: Keine weiteren intestinalen Pathologien.
- Komplizierte Gastroschisis (11-28 %): Assoziiert mit intestinaler Atresie (10-15 %), Stenose, Volvulus, Perforation oder Ischämie. Eine Sonderform ist die "closed gastroschisis", bei der sich die Bauchdecke intrauterin verschließt und den Darm abschnürt.
Omphalozele
Die Omphalozele entsteht durch einen unvollständigen Bauchwandverschluss vor der 9. Schwangerschaftswoche. Im Gegensatz zur Gastroschisis sind mütterliche Risikofaktoren hier ein Alter <20 oder >35 Jahre, Adipositas (BMI >30) und Schwangerschaftsdiabetes.
Eine "Giant Omphalocele" liegt vor, wenn >50-75 % der Leber im Bruchsack liegen oder die Bruchlücke >5 cm beträgt. Diese Kinder haben ein besonders hohes Risiko für eine pulmonale Hypoplasie.
| Assoziierte Anomalien bei Omphalozele | Häufigkeit | Beispiele |
|---|---|---|
| Herzfehler | 32 % | VSD, ASD, PDA, Trikuspidalklappenvitium |
| Isolierte Omphalozele | 22 % | Keine weiteren Befunde |
| Andere Fehlbildungen | 21 % | Urogenital, muskuloskeletal, Beckwith-Wiedemann-Syndrom |
| Chromosomale Aberrationen | 17 % | Trisomie 13, 18 (80-90 % Risiko für Omphalozele), 21 |
| Neuralrohrdefekte | 8 % | Spina bifida, Anenzephalie |
Pränatales Management und Entbindung
- Diagnostik: Zuverlässig ab der 12. SSW (bei Leberherniation ab 9.-10. SSW). Bei Omphalozele wird aufgrund der hohen Assoziation mit Aneuploidien eine invasive Diagnostik (Chorionzottenbiopsie/Amniozentese) sowie eine fetale Echokardiographie empfohlen.
- Entbindungsmodus: Bei der Gastroschisis und kleinen Omphalozelen zeigt die Sectio keinen Überlebensvorteil gegenüber der Vaginalgeburt. Bei großen Omphalozelen (mit Leberherniation) sollte jedoch eine Sectio erfolgen, um Bruchsackrupturen und Leberblutungen zu vermeiden.
Postpartales Management
Die unmittelbare Versorgung im Kreißsaal zielt auf die Stabilisierung und den Schutz der Organe ab:
- Wärme- und Flüssigkeitserhalt: Untere Körperhälfte in sterilen Plastikbeutel legen. Prolabierte Eingeweide mit sterilen, warmen, feuchten Tüchern abdecken.
- Lagerung: Bei Gastroschisis Seitenlagerung, um ein Abknicken der mesenterialen Gefäße zu verhindern.
- Gastrointestinale Entlastung: Anlage einer Magensonde unter kontinuierlicher Ableitung.
- Beatmung: Maskenbeatmung zwingend vermeiden (verhindert Blähung des Darms). Bei respiratorischer Insuffizienz frühzeitig intubieren.
Chirurgische Therapie
Oberstes Ziel ist die Reposition der Organe unter Vermeidung eines abdominalen Kompartmentsyndroms (intraabdominaler Druck >20 mmHg mit beginnendem Organversagen).
| Therapieverfahren | Indikation | Durchführung |
|---|---|---|
| Primäre Reduktion | Unkomplizierte Defekte, keine Dysproportion | Reposition und direkter Faszienverschluss (Naht) oder nahtfreie Deckung (z. B. mit Nabelschnurstumpf). |
| Schrittweise Reduktion | Komplizierte Gastroschisis, größere Omphalozelen | Einbringen der Organe in ein "Silo" (Kunststoffsack). Tägliche Verkleinerung zur hydrostatischen Reposition über 5-10 Tage. |
| Konservativ ("paint and wait") | Giant Omphalocele, Lungenhypoplasie | Escharisierung der Bruchsackmembran (z. B. mit Jod-Tinktur) zur sekundären Epithelialisierung. Späterer Hernienverschluss im Alter von 6 Monaten bis 3 Jahren. |
Postoperativer Verlauf: Ein paralytischer Ileus ist nach Reduktion einer Gastroschisis typisch und sollte für ca. 4 Wochen toleriert werden. Eine parenterale Ernährung ist in dieser Phase essenziell.
💡Praxis-Tipp
Vermeiden Sie im Kreißsaal bei Neugeborenen mit Bauchwanddefekten unbedingt die Maskenbeatmung, um eine Luftfüllung des Darms zu verhindern. Intubieren Sie bei Bedarf direkt. Lagern Sie Kinder mit Gastroschisis auf der Seite, um eine Ischämie durch Abknicken der Mesenterialgefäße zu vermeiden.