Trikuspidalatresie bei Kindern: Leitlinie (AWMF/DGPK)
📋Auf einen Blick
- •Die Trikuspidalatresie ist ein zyanotischer Herzfehler mit univentrikulärer Kreislaufphysiologie und obligatem Rechts-Links-Shunt auf Vorhofebene.
- •Die Echokardiographie ist der Goldstandard zur Diagnosestellung; ein diagnostischer Herzkatheter ist initial nicht indiziert.
- •Die definitive chirurgische Therapie erfolgt nach dem Fontan-Prinzip (totale cavo-pulmonale Konnektion).
- •Die Art der neonatalen Palliation (z.B. mBTS oder PA-Banding) richtet sich nach dem Ausmaß der pulmonalen Durchblutung.
- •Bei balancierter Hämodynamik kann die obere cavo-pulmonale Anastomose (CPA) ab dem 3. Lebensmonat als Primäreingriff erfolgen.
Hintergrund
Die Trikuspidalatresie beschreibt die Agenesie der rechtsseitigen AV-Klappe. Der rechte Ventrikel ist meist rudimentär angelegt, sodass der dominante linke Ventrikel als singuläre Pumpkammer agiert. Es handelt sich um einen zyanotischen Herzfehler mit vollständiger Durchmischung von systemvenösem und pulmonalvenösem Blut im Systemventrikel bei obligatem Rechts-Links-Shunt auf Vorhofebene.
Zusätzliche kardiale Fehlbildungen (ASD, VSD, offener Ductus arteriosus) sind für das Überleben erforderlich. Das Ausmaß der Lungendurchblutung variiert stark und bestimmt die klinische Symptomatik (Zyanose vs. Herzinsuffizienz).
Klassifikation nach Rao
Die Einteilung erfolgt primär nach der Stellung der großen Arterien und sekundär nach der pulmonalen Perfusion:
| Typ | Stellung der großen Arterien |
|---|---|
| Typ I | Normale Stellung (ca. 75 % der Patienten) |
| Typ II | D-Transposition der großen Arterien (D-TGA, ca. 20-25 %) |
| Typ III, IV | Malpositionen (z.B. L-TGA, DORV) |
| Subgruppen | Pulmonale Perfusion |
| a | Pulmonalatresie, intaktes Ventrikelseptum |
| b | Pulmonalstenose oder Hypoplasie der Pulmonalarterie |
| c | Keine Restriktion der Lungendurchblutung, normale Pulmonalarterien |
Diagnostik
Die transthorakale Echokardiographie sichert die Diagnose und ist die Basis für die hämodynamische Einschätzung.
- Soll nicht: Ein diagnostischer Herzkatheter ist zur reinen Diagnosestellung heute nicht empfohlen.
- Soll: Nach intrauteriner Diagnose soll die Entbindung in einer Klinik mit kinderkardiologischer Expertise erfolgen.
- Soll: Eltern sollen eine ausführliche, ergebnisoffene Beratung und das Angebot zur Vernetzung mit Patientenorganisationen erhalten.
Typische Befunde in der Basisdiagnostik:
- EKG: Überdrehter Linkstyp (QRS-Achse 0° bis -90°), rechtsatriale/biatriale und linksventrikuläre Hypertrophie.
- Pulsoxymetrie: Wichtiges Tool zur Erfassung von Änderungen der Lungendurchblutung im Verlauf (Interstage-Monitoring).
Risikostratifizierung vor oberer CPA
Vor dem zweiten Schritt der univentrikulären Palliation (obere cavo-pulmonale Anastomose, CPA) sollte eine vollständige angiographische und hämodynamische Evaluation erfolgen. Bei erhöhtem Risiko sollte ein Herzkatheter durchgeführt werden; bei niedrigem Risiko kann ein MRT/CT ausreichend sein.
| Parameter | Niedriges Risiko | Erhöhtes Risiko |
|---|---|---|
| Alter bei OP | 3. – 6. Monat | < 2 Monate |
| Gewicht | - | < 4 kg |
| LV-Funktion (Echo) | EF > 55 % | EF < 45 % |
| Systemische AV-Klappe | < geringe Insuffizienz | > moderate Insuffizienz |
| Pulmonalarteriendruck (mPAP) | < 10 mmHg | > 15 mmHg |
| Pulmonalvaskulärer Widerstand | < 2 WE x m² | > 3 WE x m² |
| Pulmonalarterien-Anatomie | Ausreichende Dimension, keine Stenosen | PA-Hypoplasie, Torsion, Stenosen |
Therapie und Stufenschema
Da eine nicht korrigierbare univentrikuläre Kreislaufphysiologie vorliegt, ist das Ziel die definitive Palliation nach dem Fontan-Prinzip.
Medikamentöse und interventionelle Therapie
- Prostaglandin E: Obligat bei ductusabhängiger Lungen- oder Systemkreislaufperfusion.
- Ballonatrioseptostomie: Ist bei restriktiver Vorhofkommunikation zeitnah indiziert.
- Thromboseprophylaxe: Nach Anlage eines Shunts wird eine dauerhafte Behandlung mit einem Thrombozytenaggregationshemmer (z.B. ASS 1-3 mg/kg/d) empfohlen. Nach Anlage einer oberen CPA soll ebenfalls eine medikamentöse Thromboseprophylaxe erfolgen.
Chirurgisches Stufenschema (Säuglingsalter)
Der Primäreingriff richtet sich nach der pulmonalen Durchblutung:
| Hämodynamik | Primäreingriff (Neugeborenenphase) | Bemerkung |
|---|---|---|
| Pulmonale Minderdurchblutung | Aorto-pulmonaler Shunt | Meist modifizierter Blalock-Taussig-Shunt (mBTS) |
| Pulmonale Mehrdurchblutung | Pulmonalarterienbändelung | PA-Banding zur Vermeidung einer Systemkreislaufinsuffizienz |
| TGA (Typ II) mit Subaortenstenose | DKS-Anastomose + mBTS | Umgehungsanastomose des systemischen Ausflusstraktes |
| Balancierte Lungendurchblutung | Keine neonatale Palliation | Direkte Etablierung der oberen CPA ab dem 3. Lebensmonat |
Im Alter von 3-6 Monaten folgt in der Regel die obere cavo-pulmonale Anastomose (bidirektionale Glenn-OP) als Zwischenschritt, bevor im weiteren Verlauf die totale cavo-pulmonale Anastomose (Fontan-Komplettierung) durchgeführt wird.
💡Praxis-Tipp
Achten Sie bei Neugeborenen mit Trikuspidalatresie auf die Dynamik der Lungendurchblutung: In den ersten Lebenswochen kann sich eine subpulmonale Obstruktion verändern, was zu progredienter Hypoxämie oder Herzinsuffizienz führt. Engmaschige pulsoxymetrische Kontrollen sind essenziell.