Zirkumskripte Sklerodermie: Diagnostik & Stufentherapie
Hintergrund
Bei der zirkumskripten Sklerodermie (auch Morphea genannt) handelt es sich um ein Spektrum sklerosierender Hauterkrankungen. Je nach Subtyp und Lokalisation können auch hautnahe Strukturen wie Fettgewebe, Muskulatur, Gelenke und Knochen beteiligt sein.
Laut Leitlinie tritt bei dieser Erkrankung kein Befall innerer Organe auf. Ebenso wenig wird ein Übergang in eine systemische Sklerodermie beobachtet.
Die Erkrankung wird in vier Hauptformen unterteilt: die limitierte (häufigste Form bei Erwachsenen), die generalisierte, die lineare (häufigste Form im Kindesalter) und die gemischte Form. Pathogenetisch liegt eine chronisch fibrosierende Bindegewebsreaktion vor, die initial durch entzündliche Infiltrate und in späteren Phasen durch eine massive Ablagerung von Kollagen gekennzeichnet ist.
💡Praxis-Tipp
Laut Leitlinie erfordert die lineare Form der zirkumskripten Sklerodermie im Kindesalter besondere Aufmerksamkeit, da sie zu schweren Wachstumsstörungen, Muskelatrophien und Kontrakturen führen kann. Es wird betont, dass in diesen Fällen frühzeitig eine potente systemische Therapie eingeleitet werden sollte, um irreversible Spätschäden zu vermeiden. Zudem wird darauf hingewiesen, dass orthopädische oder chirurgische Korrekturen ausschließlich in der inaktiven Krankheitsphase erfolgen sollten.
Häufig gestellte Fragen
Die Leitlinie empfiehlt die Bestimmung eines Basislabors inklusive Differentialblutbild und klinischer Chemie sowie antinukleärer Antikörper (ANA). Ein Screening auf ENA wird nur bei Verdacht auf andere Autoimmunerkrankungen empfohlen.
Es wird laut Leitlinie ausdrücklich davon abgeraten, eine Borrelien-Diagnostik durchzuführen, sofern keine konkreten klinischen Hinweise auf eine Infektion bestehen.
Bei der linearen Form im Kopfbereich (Typ "en coup de sabre" oder progressive faziale Hemiatrophie) wird ein MRT des Schädels empfohlen. Dies dient dem Ausschluss einer Beteiligung des zentralen Nervensystems.
Die Leitlinie empfiehlt, die Therapie mit Methotrexat nach dem Erreichen einer Remission für mindestens 12 weitere Monate fortzuführen. Erst bei anhaltendem Therapieerfolg kann eine Dosisreduktion erwogen werden.
Laut Leitlinie tritt bei der zirkumskripten Sklerodermie kein Übergang in eine systemische Sklerodermie auf. Auch ein Befall innerer Organe wie Herz, Lunge oder Nieren wird bei dieser Erkrankung nicht beobachtet.
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Quelle: Diagnostik und Therapie der zirkumskripten Sklerodermie (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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