Lichen sclerosus: S3-Leitlinie (AWMF)
📋Auf einen Blick
- •Lichen sclerosus ist eine chronisch-entzündliche Dermatose, die primär den Anogenitalbereich betrifft und ein erhöhtes Risiko für Plattenepithelkarzinome birgt.
- •Die Basistherapie für alle Patientengruppen besteht aus der regelmäßigen Anwendung von Emollientien (bevorzugt Salben).
- •Therapie der ersten Wahl sind topische Glukokortikoide der Klasse III oder IV (z.B. Clobetasolpropionat 0,05% oder Mometasonfuroat 0,1%).
- •Eine Biopsie ist bei unklarem klinischen Bild, Verdacht auf Malignität oder Therapieversagen indiziert.
- •Bei therapieresistenter Phimose bei Männern und Jungen ist eine vollständige Zirkumzision stark empfohlen.
Hintergrund
Der Lichen sclerosus (LS) ist eine chronisch-entzündliche Hauterkrankung, die typischerweise den anogenitalen Bereich betrifft. Sie verursacht Juckreiz, Schmerzen und kann zu sexuellen sowie urologischen Funktionsstörungen führen. Unbehandelt kann es zu irreversiblen anatomischen Veränderungen (Vernarbungen, Atrophie, Synechien) kommen. Zudem besteht im Erwachsenenalter ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung lokaler Plattenepithelkarzinome.
Frauen sind häufiger betroffen als Männer (Verhältnis 3:1 bis 10:1). Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, zeigt jedoch Häufigkeitsgipfel vor der Pubertät und in der Postmenopause.
Klinisches Bild und Symptome
Die klinische Präsentation unterscheidet sich je nach Geschlecht und Alter. Bei Frauen sind typischerweise Interlabialfalten, Labia minora, Klitoris und Perineum betroffen (oft "Achter-Form"). Bei Männern manifestiert sich der LS meist an Glans penis, Sulcus coronarius, Meatus urethrae und Vorhaut.
| Kategorie | Merkmale |
|---|---|
| Symptome | Juckreiz, Schmerzen/Brennen, Dyspareunie, Dysurie, Obstipation (bei perianalem Befall bei Kindern) |
| Reversible Zeichen | Erythem, Ödem, Hyperkeratose (weiß, pudrig), Fissuren, Erosionen, Ekchymosen/Purpura |
| Irreversible Zeichen | Sklerose (gelblich-weiß, fest), Blässe, Hautatrophie, Narbenbildung, Phimose, Synechien |
Diagnostik
Die Diagnose wird in der Regel klinisch gestellt. Eine Biopsie zur histologischen Sicherung ist nicht zwingend erforderlich, sollte jedoch in folgenden Situationen erfolgen:
- Unklares klinisches Bild (Ausschluss von Differentialdiagnosen wie Lichen planus)
- Verdacht auf Dysplasie oder Malignom (z.B. bei neuen hyperkeratotischen Läsionen, Erosionen oder Ulzerationen)
- Therapieversagen unter Erstlinientherapie
Topische Therapie
Die medikamentöse Behandlung stützt sich auf zwei Säulen: Basistherapie mit Emollientien und antientzündliche Therapie mit topischen Glukokortikoiden. Salben sind Cremes oder Gelen vorzuziehen, da sie weniger Kontaktallergene enthalten und einen besseren Barriereeffekt bieten.
| Patientengruppe | Therapie | Empfehlungsgrad |
|---|---|---|
| Alle Patienten | Basistherapie mit Emollientien | Starke Empfehlung (↑↑ / ↑) |
| Frauen / Männer | Topische Glukokortikoide Klasse III oder IV | Starke Empfehlung (↑↑) |
| Mädchen / Jungen | Topische Glukokortikoide Klasse III* oder IV* | Starke Empfehlung (↑↑) |
| Extragenitaler LS | Topische Glukokortikoide Klasse III* oder IV* | Empfehlung (↑) |
(Hinweis: Bei Kindern sind nicht alle Präparate zugelassen, ggf. Off-Label-Use beachten. Klasse III wird hier oft bevorzugt, um Steroidnebenwirkungen zu minimieren.)
Intraläsionale Glukokortikoide können bei Erwachsenen mit hyperkeratotischem LS erwogen werden, wenn topische Therapien versagen. Bei Mädchen soll diese Therapie nicht erfolgen (↓↓).
Operative Therapie
Chirurgische Interventionen sind indiziert, wenn anatomische Veränderungen zu funktionellen Einschränkungen führen und konservative Maßnahmen ausgeschöpft sind.
| Indikation | Intervention | Empfehlungsgrad |
|---|---|---|
| Phimose (Männer/Jungen) | Zirkumzision (vorzugsweise komplette Entfernung der Vorhaut) | Starke Empfehlung (↑↑) |
| Harnröhrenstriktur (Männer/Jugendliche) | Urethroplastik mit Mundschleimhauttransplantat | Starke Empfehlung (↑↑) |
| Frenulumverkürzung (Männer/Jungen) | Frenuloplastik (mit lokaler Glukokortikoid-Nachbehandlung) | Empfehlung (↑) |
| Meatusstenose (Männer/Jungen) | Meatusplastik | Empfehlung (↑) |
| Introitusstenose (Frauen) | Adhäsiolyse / Synechiolyse / Perineoplastik bei mechanischen Problemen | Empfehlung (↑) |
Nachsorge und Verlaufskontrolle
Eine regelmäßige Nachsorge ist essenziell, um die Krankheitsaktivität zu überwachen, irreversible Strukturveränderungen zu verhindern und maligne Transformationen (Plattenepithelkarzinome) frühzeitig zu erkennen. Die Intervalle richten sich nach der Krankheitsaktivität (z.B. alle 3-6 Monate bei aktiver Erkrankung, jährlich bei kontrollierter Erkrankung).
💡Praxis-Tipp
Verschreiben Sie für die topische Therapie stets Salben anstelle von Cremes. Salben brennen weniger auf der geschädigten Haut, enthalten weniger allergisierende Konservierungsstoffe und bieten einen besseren Schutz vor irritierendem Urin.