Epidermale Nekrolyse (SJS/TEN): Leitlinie (AWMF)
📋Auf einen Blick
- •SJS (<10 % KOF) und TEN (>30 % KOF) sind Varianten derselben lebensbedrohlichen Erkrankung (Epidermale Nekrolyse).
- •Häufigste Auslöser sind Medikamente mit einer Latenzzeit von 4 bis 28 Tagen.
- •Bei Verdacht müssen alle potenziell auslösenden Medikamente sofort abgesetzt werden.
- •Eine dermatologische und ophthalmologische Untersuchung soll zwingend innerhalb von 24 Stunden erfolgen.
- •Die Prognoseabschätzung erfolgt mittels SCORTEN an Tag 1, 3 und ggf. 5.
Hintergrund
Das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) und die toxisch epidermale Nekrolyse (TEN) sind seltene, akut lebensbedrohliche Erkrankungen der Haut und Schleimhäute. Sie werden heute als Varianten einer Krankheitsentität betrachtet, die als Epidermale Nekrolyse (EN) bezeichnet wird. Pathophysiologisch liegt eine T-Zell-vermittelte Apoptose der epithelialen Keratinozyten vor.
Klassifikation
Die Einteilung der Schweregrade erfolgt ausschließlich anhand der betroffenen Körperoberfläche (KOF) mit Hautablösung:
| Diagnose | Betroffene Körperoberfläche (KOF) |
|---|---|
| Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) | < 10 % |
| SJS/TEN-Übergangsform | 10 - 30 % |
| Toxisch epidermale Nekrolyse (TEN) | > 30 % |
Diagnostik
Die Diagnose wird primär anhand der Anamnese, der klinischen Präsentation und der Histologie gestellt.
- Klinik: Erythematöse Makulae, atypische Kokarden, Blasenbildung und hämorrhagisch-erosive Schleimhautläsionen (Mund, Genital, Augen).
- Nikolski-Zeichen: Nikolski I (Ablösen der Haut auf Schiebedruck) und Nikolski II (Blasen verschiebbar) sind typischerweise positiv. Der Blasengrund ist feucht.
- Histologie: Bei Verdacht auf EN soll als Basisdiagnostik eine konventionelle Histologie erfolgen. Bei atypischer Präsentation soll zusätzlich eine direkte Immunfluoreszenz erfolgen.
| Differentialdiagnose | Klinische Merkmale | Nikolski-Phänomen |
|---|---|---|
| Epidermale Nekrolyse (EN) | Atypische Kokarden, hämorrhagische Schleimhäute | Positiv (feucht) |
| Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS) | Großflächige Rötung, keine Schleimhauterosionen | Positiv (trocken) |
| Akute generalisierte exanthematische Pustulose (AGEP) | Erytheme mit Pusteln, keine Schleimhauterosionen | Positiv (trocken) |
| Erythema exsudativum multiforme majus (EEMM) | Typische Kokarden, extremitätenbetont | Negativ |
Auslöser und Prävention
In 65-85 % der Fälle sind Arzneimittel die Auslöser. Die Latenzzeit zwischen Einnahmebeginn und Reaktion beträgt in der Regel 4 bis 28 Tage (in Einzelfällen bei langer Halbwertszeit bis zu 12 Wochen). Mögliche Auslöser sollen sofort abgesetzt werden.
| Risikogruppe | Typische Wirkstoffe (Auswahl) |
|---|---|
| Hochverdächtige Auslöser | Allopurinol, Carbamazepin, Lamotrigin, Phenobarbital, Phenytoin, Sulfamethoxazol, Nevirapin |
| Verdächtige Auslöser | Makrolide, Cephalosporine, Chinolone, NSAR (z.B. Diclofenac), Paracetamol |
Vor der Verordnung bestimmter Medikamente kann ein HLA-Screening sinnvoll sein (z.B. HLA-B15:02 bei Carbamazepin in asiatischen Populationen oder HLA-B58:01 bei Allopurinol).
Interdisziplinäres Management
Aufgrund der Multiorganbeteiligung und drohenden Komplikationen ist eine interdisziplinäre Betreuung essenziell:
- Dermatologie: Untersuchung soll innerhalb von 24 Stunden erfolgen.
- Ophthalmologie: Untersuchung soll innerhalb von 24 Stunden erfolgen (Gefahr von Symblepharon und Erblindung).
- Gynäkologie/Urologie: Mitbeurteilung sollte möglichst innerhalb von 48 Stunden erfolgen.
Prognose und Verlegung
Die Prognoseabschätzung soll innerhalb der ersten 24 Stunden nach Aufnahme sowie an Tag 3 (und ggf. Tag 5) mittels SCORTEN durchgeführt werden.
Kriterien für die Verlegung in ein Brandverletztenzentrum (BVZ) oder auf eine Intensivstation:
| Betroffene KOF | Kinder (< 18 Jahre) | Erwachsene |
|---|---|---|
| < 10 % (Kinder) / < 15 % (Erwachsene) | Verlegung kann erwogen werden | Verlegung soll nicht erfolgen |
| >= 10 % (Kinder) / >= 15 % (Erwachsene) | Verlegung soll erfolgen | Verlegung kann erwogen werden |
| > 30 % | Verlegung soll erfolgen (BVZ) | Verlegung soll erfolgen (BVZ) |
Therapie
- Systemische Therapie: Eine systemische Monotherapie mit Kortikosteroiden kann erwogen werden. SJS und TEN unterscheiden sich nicht hinsichtlich der systemischen Therapie. Die Therapieeinleitung sollte umgehend nach Diagnosestellung erfolgen.
- Supportiv: Im Vordergrund stehen Wundreinigung, antiseptische Mundspülungen, konservierungsmittelfreie Augentropfen, Temperaturmanagement und Analgesie.
💡Praxis-Tipp
Erstellen Sie bei jedem SJS/TEN-Verdacht sofort einen detaillierten Zeitstrahl der Medikamenteneinnahme der letzten 4 bis 12 Wochen. Setzen Sie alle nicht zwingend indizierten Medikamente ab, insbesondere solche, die in diesem Zeitfenster neu angesetzt wurden.