Zerebrale Vaskulitis (PACNS): Diagnostik und Therapie
Hintergrund
Die AWMF S1-Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN) befasst sich mit der Diagnostik und Therapie von Vaskulitiden der hirnversorgenden Gefäße. Diese seltenen, aber schwerwiegenden Erkrankungen erfordern eine präzise interdisziplinäre Abklärung.
Eine zentrale Herausforderung stellt die primäre Angiitis des zentralen Nervensystems (PACNS) dar, die ausschließlich das ZNS betrifft. Die Symptome sind oft unspezifisch und umfassen fokal-neurologische Defizite, Kopfschmerzen und kognitive Beeinträchtigungen.
Neben der isolierten ZNS-Vaskulitis behandelt das Dokument auch die neurologische Beteiligung bei systemischen Vaskulitiden. Hierzu zählen unter anderem die Riesenzellarteriitis, ANCA-assoziierte Vaskulitiden und rheumatische Grunderkrankungen wie das Sjögren-Syndrom oder der systemische Lupus erythematodes.
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie betont, dass die Symptomatik einer primären Angiitis des ZNS (PACNS) oft nicht von Differenzialdiagnosen wie dem reversiblen zerebralen Vasokonstriktionssyndrom (RCVS) zu unterscheiden ist. Es wird nachdrücklich darauf hingewiesen, dass eine rein klinische und befundgestützte Diagnose ohne Biopsie oder Angiographie häufig zu Fehldiagnosen führt und eine potenziell nebenwirkungsreiche immunsuppressive Therapie ohne histologische oder eindeutige angiographische Sicherung vermieden werden sollte.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie zeichnet sich das RCVS typischerweise durch rezidivierende Donnerschlagkopfschmerzen aus, während die PACNS eher schleichend mit dumpfen Kopfschmerzen beginnt. Zudem bilden sich die Gefäßveränderungen beim RCVS innerhalb von 12 Wochen vollständig zurück.
Es wird empfohlen, bei Verdacht auf eine Small-Vessel-PACNS eine kombinierte leptomeningeale und parenchymatöse Hirnbiopsie durchzuführen. Dies gilt insbesondere dann, wenn im MRT eine leptomeningeale Kontrastmittelanreicherung nachweisbar ist.
Die Leitlinie empfiehlt bei drohendem Visusverlust die sofortige Einleitung einer hochdosierten intravenösen Glukokortikoid-Therapie. Die diagnostische Sicherung mittels Bildgebung oder Biopsie soll parallel erfolgen, darf die Therapie aber nicht verzögern.
Nach Erreichen der Remission wird bei der Granulomatose mit Polyangiitis und der mikroskopischen Polyangiitis primär eine Umstellung auf Rituximab empfohlen. Als gleichwertige Alternativen nennt die Leitlinie Azathioprin oder Methotrexat.
Gemäß der Leitlinie ist eine primäre Angiitis des ZNS bei einem unauffälligen MRT sehr unwahrscheinlich. Typischerweise zeigen sich multifokale Läsionen in der weißen Substanz oder Kontrastmittelaufnahmen der Meningen.
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Quelle: Zerebrale Vaskulitis und zerebrale Beteiligung bei systemischen Vaskulitiden und rheumatischen Grunderkrankungen (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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