Thrombozytopathien: Diagnostik und Therapie-Empfehlung
Hintergrund
Angeborene Störungen der Thrombozytenfunktion (IPD) stellen eine heterogene Gruppe von Erkrankungen dar. Sie können isoliert als Ursache einer hämorrhagischen Diathese auftreten oder mit komplexen syndromalen Erkrankungen assoziiert sein.
Da die Thrombozytenzahl bei diesen Patienten oft im Normbereich liegt, bleiben die Störungen häufig bis zum Eintreten von Blutungssymptomen unentdeckt. Typische klinische Zeichen sind eine leichte bis moderate mukokutane Blutungsneigung, die sich durch Epistaxis, Menorrhagien oder Petechien äußert.
Durch Kofaktoren wie Operationen oder die Einnahme bestimmter Medikamente kann es zu einer klinisch relevanten Blutungsneigung kommen. Die Diagnosestellung erfordert einen strukturierten Algorithmus und erfolgt meist in enger Zusammenarbeit mit spezialisierten hämostaseologischen Zentren.
💡Praxis-Tipp
Ein unauffälliger Blutungs-Score in standardisierten Fragebögen schließt eine leichte oder moderate hämorrhagische Gerinnungsstörung nicht sicher aus. Die Leitlinie weist darauf hin, dass insbesondere bei Kindern aufgrund fehlender Blutungsgelegenheiten (wie Operationen) falsch-negative Befunde im ISTH-BAT auftreten können, weshalb bei klinischem Verdacht dennoch eine weiterführende thrombozytäre Diagnostik erwogen werden sollte.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie wird die Verwendung von Plastikröhrchen (Polypropylen) oder silikonisierten Glasröhrchen mit Natriumcitrat (109 oder 129 mM) empfohlen. Für die Durchflusszytometrie wird von der Nutzung von Vacutainer-Röhrchen abgeraten.
Die aggregometrische Analyse einer Blutprobe muss gemäß Leitlinie zwingend innerhalb von vier Stunden nach der Blutabnahme abgeschlossen sein. Der Transport hat bei Raumtemperatur und ohne mechanischen Stress (keine Rohrpost) zu erfolgen.
Neben klassischen Thrombozytenaggregationshemmern beeinflussen auch NSAR (z.B. Ibuprofen, Diclofenac), bestimmte Antibiotika (z.B. Penicilline) und Antidepressiva (SSRI) die Testergebnisse. Die Leitlinie empfiehlt, diese Medikamente vor der Diagnostik nach Möglichkeit rechtzeitig zu pausieren.
Die Leitlinie stuft den PFA-100/200 nur als eingeschränkt geeignet ein. Ein Normalbefund schließt das Vorliegen einer Thrombozytenfunktionsstörung nicht aus, weshalb die Methode nicht zur definitiven Ausschlussdiagnostik empfohlen wird.
Die Durchflusszytometrie wird laut Leitlinie besonders zur Diagnose von Erkrankungen mit Rezeptorverlust eingesetzt. Dazu zählen die Thrombasthenie Glanzmann, das Bernard-Soulier-Syndrom sowie Storage-Pool-Erkrankungen.
War diese Zusammenfassung hilfreich?
Quelle: Diagnose von Thrombozytenfunktionsstörungen - Thrombozytopathien (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
Verwandte Leitlinien
ClariMed durchsucht alle medizinischen Leitlinien
AWMF, NVL, NICE, WHO, ESC, KDIGO - Quellenzitiert, kostenlos. Speichern Sie Ihren Verlauf auf allen Geräten mit einem kostenlosen Konto.
Kostenloses Konto erstellen