Angeborene Thrombozytopathien: Therapie und Dosierung

Hintergrund

Angeborene thrombozytäre Erkrankungen umfassen eine heterogene Gruppe von Störungen, die meist mit einer leichten bis moderaten Blutungsneigung einhergehen. Typische Symptome sind Epistaxis, Petechien, Schleimhautblutungen sowie perioperative Blutungen und Menorrhagien.

Die klinische Ausprägung ist schwer vorhersehbar, nimmt jedoch typischerweise nach der Pubertät ab. Bei Mädchen manifestiert sich die Erkrankung häufig mit Eintritt der Menarche.

Da die therapeutischen Möglichkeiten begrenzt sind, ist eine genaue Klassifizierung der zugrundeliegenden Störung für die Auswahl prophylaktischer und therapeutischer Maßnahmen entscheidend. Oft bleiben diese Erkrankungen bis zum Eintritt von Blutungssymptomen unentdeckt.

Praxis-Tipp

Ein häufiger Fehler ist die unkritische Transfusion von Thrombozytenkonzentraten bei milden Blutungen. Die Leitlinie warnt ausdrücklich vor dem hohen Immunisierungsrisiko und empfiehlt, Thrombozytenkonzentrate als Ultima Ratio zu betrachten. Stattdessen wird der primäre Einsatz von Tranexamsäure und lokalen Maßnahmen zur Blutstillung empfohlen.

Häufig gestellte Fragen

Welche Schmerzmittel können bei angeborenen Thrombozytopathien eingesetzt werden?

Laut Leitlinie soll auf Acetylsalicylsäure (ASS) komplett verzichtet werden. Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR) wie Ibuprofen oder Diclofenac hemmen die Thrombozytenfunktion und sollen nur unter strenger Indikationsstellung verabreicht werden.

Wie wird starkes Nasenbluten bei diesen Patienten behandelt?

Als erste Maßnahme wird eine lokale Blutstillung oder Tamponade in Kombination mit lokaler und systemischer Tranexamsäure empfohlen. Führt dies nach ein bis zwei Stunden nicht zum Erfolg, rät die Leitlinie zum frühzeitigen Einsatz von rekombinantem Faktor VIIa.

Wann ist Desmopressin (DDAVP) indiziert?

DDAVP wird vor allem bei Storage-Pool-Erkrankungen und unklassifizierten Thrombozytenfunktionsstörungen empfohlen. Bei Rezeptordefekten wie der Thrombasthenie Glanzmann oder dem Bernard-Soulier-Syndrom ist es in der Regel wirkungslos.

Dürfen Patienten mit Thrombozytopathien intramuskulär geimpft werden?

Die Leitlinie empfiehlt, Immunisierungen bevorzugt subkutan durchzuführen. Dadurch wird das Risiko von tiefen Einblutungen in den Muskel minimiert.

Wie erfolgt die Blutungsprophylaxe vor zahnärztlichen Eingriffen?

Es wird die Anwendung lokaler Maßnahmen wie Bissplatten und lokaler Hämostyptika empfohlen. Zusätzlich hat sich die präoperative perorale Gabe von Tranexamsäure sowie die postoperative Nutzung von Tranexamsäure-Mundspülungen bewährt.

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