Immunthrombozytopenie (ITP): Leitlinie (Onkopedia)
📋Auf einen Blick
- •Die ITP ist eine Ausschlussdiagnose bei wiederholter Thrombozytopenie < 100 x 10^9/L.
- •Die Therapieindikation richtet sich primär nach der klinischen Blutungsneigung, nicht isoliert nach der Thrombozytenzahl.
- •Erstlinientherapie bei Erwachsenen sind Kortikosteroide, deren Gabe auf maximal 6-8 Wochen limitiert werden sollte.
- •In der Zweitlinie kommen Thrombopoetin-Rezeptor-Agonisten (TRAs), Fostamatinib oder eine Splenektomie (frühestens nach 12 Monaten) zum Einsatz.
- •Bei Kindern ist die ITP oft selbstlimitierend, weshalb eine 'Watch & Wait'-Strategie häufig ausreichend ist.
Hintergrund
Die Immunthrombozytopenie (ITP) ist eine erworbene Thrombozytopenie, die durch eine Autoimmunreaktion gegen Thrombozyten und Megakaryozyten verursacht wird. Man unterscheidet eine primäre Form (ca. 80 %, keine auslösende Ursache erkennbar) von sekundären Formen (ca. 20 %, z. B. induziert durch Autoimmunerkrankungen, Lymphome, Virusinfektionen oder Medikamente).
Diagnostik
Die ITP ist eine Ausschlussdiagnose. Ein spezifischer, beweisender Labortest existiert nicht.
Internationale Diagnose-Kriterien:
- Wiederholte Thrombozytopenie < 100 x 10^9/L
- Keine andere Ursache der Thrombozytopenie erkennbar
- Normale Werte und Morphologie für Leukozyten und Erythrozyten (Ausnahme: Eisenmangelanämie)
- Verdopplung der Thrombozytenzahl (mindestens Anstieg > 30 x 10^9/L) nach Gabe von Glukokortikoiden oder IVIG
| Diagnostik-Schritt | Maßnahmen und Bemerkungen |
|---|---|
| Basisdiagnostik | Anamnese, körperliche Untersuchung (Milzvergrößerung ist untypisch!), Blutbild (EDTA und Citrat), Blutausstrich (zwingend!), Gerinnungsparameter, IgG/IgA/IgM (Ausschluss CVID). |
| Knochenmarkpunktion | Nur bei atypischen Befunden, Patienten >= 60 Jahre oder inadäquatem Therapieansprechen empfohlen. |
| H. pylori-Testung | Bei allen erwachsenen Patienten empfohlen (Eradikation bei positivem Nachweis). |
Klassifikation nach Blutungsgrad
Die Therapieentscheidung basiert maßgeblich auf der klinischen Blutungsneigung, die bei Erwachsenen nach den WHO-Blutungsgraden eingeteilt wird:
| WHO Grad | Definition |
|---|---|
| Grad 0 | Keine Blutungszeichen |
| Grad I | Petechien, kleine Hämatome (< 10 cm), Schleimhautblutungen (Mund, Nase) |
| Grad II | Hämatome (> 10 cm), Epistaxis (> 1 Std.), Melaena, Hämaturie (nicht transfusionspflichtig) |
| Grad III | Transfusionspflichtige Blutungen (Schleimhaut, Magen-Darm, Muskeln, Gelenke) |
| Grad IV | Lebensbedrohliche Blutungen (ZNS, retinale Blutungen mit Visusminderung) |
Therapieindikation
Die Indikation zur Therapie darf nicht allein von der Thrombozytenzahl abhängig gemacht werden. Das Blutungs- und Mortalitätsrisiko steigt signifikant bei Werten < 20-30 x 10^9/L. Bei asymptomatischen Patienten mit Werten darüber ist oft eine "Watch & Wait"-Strategie möglich. Krankheitsstadium, Alter, Komorbiditäten und Patientenpräferenz müssen berücksichtigt werden.
Stufenschema der Therapie (Erwachsene)
| Stufe | Therapie | Bemerkung |
|---|---|---|
| Erstlinie | Kortikosteroide (Prednison oder Dexamethason) | Therapiedauer auf maximal 6-8 Wochen limitieren, um Toxizität zu vermeiden. |
| Zweitlinie | TRAs (Romiplostim, Eltrombopag, Avatrombopag) | Zielwert: 50-150 x 10^9/L. Können nach Erreichen einer Remission oft ausgeschlichen werden. |
| Zweitlinie | Fostamatinib (SYK-Inhibitor) | Zugelassen ab der 2. Linie bei chronischer ITP (> 12 Monate). |
| Zweitlinie | Splenektomie | Höchste Rate an dauerhaften Remissionen. Frühestens nach 12 Monaten erwägen. |
| Drittlinie | Rituximab (Off-label) oder Immunsuppressiva | Einsatz bei Versagen vorheriger Linien (z.B. Azathioprin, Ciclosporin). |
Notfalltherapie
Bei schweren (WHO Grad III/IV) oder lebensbedrohlichen Blutungen sowie vor nicht aufschiebbaren Operationen:
- Intravenöse Immunglobuline (IVIG): 0,8-1 g/kg KG für einen raschen, aber meist kurzfristigen Thrombozytenanstieg.
- Kortikosteroide: Hochdosiert (z. B. Methylprednisolon).
- Thrombozytenkonzentrate: Bei lebensbedrohlichen Blutungen zusätzlich indiziert.
- Tranexamsäure: Supportiv, insbesondere bei Schleimhautblutungen.
Besondere Patientengruppen
Kinder und Jugendliche: Die pädiatrische ITP tritt oft akut nach Infekten auf und hat eine hohe Spontanremissionsrate. Bei fehlenden oder milden Blutungen ist eine medikamentöse Therapie meist verzichtbar ("Watch & Wait"). Bei schweren Blutungen kommen IVIG und Kortikosteroide zum Einsatz.
Schwangerschaft: Die ITP kann sich im Verlauf der Schwangerschaft verschlechtern. Thrombozytenwerte sollten alle 4 Wochen, bei Werten < 80 x 10^9/L in den letzten 4 Wochen vor der Entbindung wöchentlich kontrolliert werden. Das Risiko einer neonatalen Thrombozytopenie durch plazentaren Antikörperübertritt liegt bei 5-10 %.
💡Praxis-Tipp
Machen Sie die Therapieindikation primär von der klinischen Blutungsneigung abhängig, nicht isoliert von der Thrombozytenzahl. Begrenzen Sie die Erstlinientherapie mit Kortikosteroiden strikt auf maximal 6-8 Wochen.