Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura: TTP-Therapie
Hintergrund
Die AWMF S3-Leitlinie (2025) liefert evidenzbasierte Empfehlungen zur Diagnostik, Therapie und Nachsorge der thrombotisch thrombozytopenischen Purpura (TTP). Die TTP ist eine seltene, lebensbedrohliche thrombotische Mikroangiopathie, die durch einen Mangel des Enzyms ADAMTS13 verursacht wird.
Unbehandelt führt die Erkrankung durch Mikrothromben in den kleinsten Gefäßen häufig zum Multiorganversagen. Es wird zwischen der immunvermittelten Form (iTTP) durch Autoantikörper und der kongenitalen Form (cTTP) durch Genmutationen unterschieden.
Eine schnelle Diagnosestellung und der sofortige Beginn einer zielgerichteten Therapie sind entscheidend für das Überleben der Betroffenen. Die Leitlinie betont zudem die Wichtigkeit einer strukturierten Langzeitnachsorge zur Vermeidung von Rezidiven und Spätfolgen.
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie warnt davor, bei hochgradigem Verdacht auf einen akuten TTP-Schub mit der Therapieeinleitung auf das Ergebnis der ADAMTS13-Aktivitätsmessung zu warten. Ein sofortiger Beginn des Plasma-Austausches ist lebensrettend und sollte idealerweise innerhalb von 4 bis 8 Stunden erfolgen. Zudem wird betont, dass in der Nachsorge bereits eine abfallende ADAMTS13-Aktivität von unter 20 % ein hohes Rezidivrisiko darstellt, selbst wenn die Thrombozytenzahlen noch im Normbereich liegen.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie ist ein akuter Schub durch eine mikroangiopathische hämolytische Anämie mit Thrombozytopenie sowie eine ADAMTS13-Aktivität von unter 10 % definiert. Es können, müssen aber nicht zwingend, Anzeichen von Organschäden vorliegen.
Die Leitlinie empfiehlt den PLASMIC-Score zur Abschätzung der Wahrscheinlichkeit eines schweren ADAMTS13-Mangels. Ein Score von 6 bis 7 Punkten spricht für ein hohes Risiko und rechtfertigt eine sofortige Therapieeinleitung.
Caplacizumab wird bei der immunvermittelten TTP (iTTP) in Kombination mit Plasma-Austausch und Immunsuppression eingesetzt. Es blockiert die Thrombozyten-Bindungsstelle des von Willebrand-Faktors und verhindert so weitere Mikrothrombosen.
Bei der kongenitalen TTP (cTTP) fehlen Autoantikörper, weshalb keine Immunsuppression erforderlich ist. Die Behandlung erfolgt durch den Ersatz des fehlenden Enzyms mittels Plasmainfusionen oder der Gabe von rekombinantem ADAMTS13.
Schwangerschaften gehen mit einem stark erhöhten Rezidivrisiko einher und erfordern ein engmaschiges, monatliches Monitoring der ADAMTS13-Aktivität. Zur Prävention einer Präeklampsie wird zudem die tägliche Einnahme von 100 mg ASS empfohlen.
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Quelle: Diagnostik, Therapie und Nachsorge der thrombotisch thrombozytopenischen Purpura (TTP) (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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