Systemische Sklerose (SSc): Diagnostik und Therapie
Hintergrund
Die systemische Sklerose (SSc) ist eine seltene Systemerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen, die durch eine Fibrosierung von Haut und Organen sowie eine Vaskulopathie gekennzeichnet ist. Frauen sind etwa fünfmal häufiger betroffen als Männer.
Ein häufiges Frühsymptom ist das sekundäre Raynaud-Phänomen, das oft mit pathologischen Veränderungen der Akren einhergeht. Klinisch wird primär zwischen der limitiert-kutanen (lcSSc) und der diffus-kutanen (dcSSc) Form unterschieden.
Die Prognose wird maßgeblich durch Organmanifestationen wie die interstitielle Lungenerkrankung (ILD), die pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH) und die renale Krise bestimmt. Eine frühe Diagnosestellung und interdisziplinäre Betreuung in spezialisierten Zentren werden dringend empfohlen.
💡Praxis-Tipp
Laut Leitlinie ist bei einer SSc-assoziierten renalen Krise die sofortige und hochdosierte Gabe von ACE-Hemmern essenziell. Es wird ausdrücklich darauf hingewiesen, dass diese Therapie auch bei einem Anstieg der Retentionsparameter zwingend fortgeführt werden muss, da ein Absetzen die Nierenfunktion nicht verbessert und sich die Nierenfunktion auch nach Monaten noch erholen kann.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie spielen Anti-Zentromer-Antikörper (CENP-B), Anti-Topoisomerase-I-Antikörper (Scl-70) und Anti-RNA-Polymerase-III-Antikörper eine bedeutende Rolle. Sie werden für die Diagnosestellung und Prognoseabschätzung herangezogen.
Die Leitlinie empfiehlt als Erstlinientherapie Calciumkanalblocker vom Dihydropyridin-Typ, wie beispielsweise Nifedipin. Bei schweren Verläufen oder digitalen Ulzera wird der Einsatz von PDE-5-Inhibitoren oder intravenösem Iloprost empfohlen.
Eine autologe hämatopoetische Stammzelltransplantation (aHSCT) stellt laut Leitlinie eine etablierte Therapie für frühe oder rasch progrediente Verläufe mit Haut- und Lungenbeteiligung dar. Es wird betont, dass diese Therapie nur an erfahrenen Zentren durchgeführt werden soll.
Die Leitlinie warnt davor, dass systemische Glukokortikoide in Dosierungen von über 10 mg Prednisolonäquivalent pro Tag das Risiko für eine lebensbedrohliche renale Krise signifikant erhöhen. Sie sollten daher nur streng indiziert und unter engmaschiger Blutdruckkontrolle eingesetzt werden.
Bei Erstdiagnose einer systemischen Sklerose wird ein generelles Screening mittels Auskultation, Lungenfunktionstest inklusive Diffusionskapazität (DLCO) und einem Dünnschicht-CT des Thorax empfohlen. Diese Untersuchungen sollen im Verlauf regelmäßig wiederholt werden.
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Quelle: Diagnostik und Therapie der systemischen Sklerose (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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