Systemische Sklerose (SSc): Diagnostik und Therapie
Hintergrund
Die systemische Sklerose (SSc) ist eine komplexe Erkrankung, die durch Fibrose, Entzündungsvorgänge und Gefäßpathologien gekennzeichnet ist. Laut der S2k-Leitlinie der DGIM stehen aktuell keine zugelassenen Medikamente für die primäre Therapie dieser systemischen Prozesse zur Verfügung.
Aufgrund der geringen Prävalenz und der Beteiligung vieler medizinischer Fachdisziplinen ist ein strukturierter Behandlungsansatz essenziell. Ziel ist es, die Versorgung durch frühzeitige Erkennung und eine differenzierte, organspezifische Therapie zu verbessern.
Die Verläufe der Erkrankung sind hochvariabel. Durch moderne Therapieansätze ist die systemische Sklerose heutzutage jedoch gut behandelbar.
💡Praxis-Tipp
Die renale Krise stellt einen internistischen Notfall dar, bei dem ACE-Inhibitoren die Therapie der Wahl sind und rasch bis zur Maximaldosis gesteigert werden sollen, auch wenn sich die Nierenfunktion darunter initial verschlechtert.
Häufig gestellte Fragen
Warnzeichen sind das Raynaud-Syndrom, geschwollene Hände ("puffy hands") sowie eine pathologische Nagelfalzkapillaroskopie mit positiven ANA. Diese werden auch als VEDOSS-Kriterien bezeichnet.
In der Regel kann die Diagnose ohne das Vorliegen einer Hautsklerose nicht gestellt werden. Sie basiert auf international gültigen Klassifikationskriterien.
Zur primären Behandlung werden PDE-5-Inhibitoren oder intravenöse Prostazyklinanaloga empfohlen. Zur Vorbeugung neuer Ulzera wird Bosentan eingesetzt.
Bei einer progredienten Hautsklerose wird von Kortikosteroiden abgeraten. Bei muskuloskelettalen Beschwerden sollten sie langfristig nicht in Dosierungen über 10 mg angewendet werden.
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Quelle: DGIM Keyfacts: S2k-LL systemischen Sklerose (DGIM, 2025). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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