Schleimhautpemphigoid: Diagnostik & Therapie-Empfehlung
Hintergrund
Die AWMF-S2k-Leitlinie behandelt die Diagnostik und Therapie des Schleimhautpemphigoids (SHP). Das SHP ist eine chronische, blasenbildende Autoimmunerkrankung, die vorwiegend Schleimhäute betrifft und meist im Alter zwischen 60 und 80 Jahren auftritt.
Charakteristisch für die Erkrankung ist ein hohes Risiko für fortschreitende Fibrosierungen und Vernarbungen. Diese können zu schwerwiegenden Komplikationen wie Erblindung, lebensbedrohlichen Atemwegsobstruktionen oder Ösophagusstrikturen führen.
Immunpathologisch liegt dem SHP eine Autoantikörperbildung gegen Strukturproteine der dermo-epidermalen Junktionszone zugrunde. Zu den Hauptzielantigenen zählen BP180 und Laminin 332, wobei die Erkrankung klinisch und serologisch sehr heterogen in Erscheinung tritt.
💡Praxis-Tipp
Ein zentraler Warnhinweis der Leitlinie betrifft den serologischen Nachweis von Autoantikörpern gegen Laminin 332. Da bei 25 bis 30 Prozent dieser Fälle ein assoziiertes Malignom (insbesondere solide Tumoren) vorliegt, wird bei diesem Befund eine umgehende und gründliche Tumorsuche dringend empfohlen.
Häufig gestellte Fragen
Die Leitlinie empfiehlt eine periläsionale Biopsie (innerhalb von 1 cm neben einer Läsion) für die direkte Immunfluoreszenz. Die Probe darf nicht in Formalin, sondern muss in isotoner NaCl-Lösung oder Michel-Medium gelagert werden.
Laut Leitlinie liegt ein Hoch-Risiko-Profil vor, wenn Konjunktiven, Larynx, Ösophagus, Trachea oder die Genitalschleimhaut betroffen sind. Diese Lokalisationen bergen ein hohes Risiko für schwerwiegende funktionelle Einschränkungen durch Vernarbung.
Es wird die regelmäßige Anwendung unkonservierter Benetzungsmittel zur Pflege der Augenoberfläche empfohlen. Bei schwerem trockenem Auge können laut Leitlinie autologe Serum-Augentropfen zur Stabilisierung des Epithels eingesetzt werden.
Die Leitlinie betont die absolute Notwendigkeit einer interdisziplinären Betreuung. Je nach Organbeteiligung sollten Dermatologie, Ophthalmologie, HNO-Heilkunde, Gastroenterologie, Gynäkologie, Urologie und Zahnmedizin eingebunden werden.
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Quelle: Diagnostik und Therapie des Schleimhautpemphigoids (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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