Pyoderma gangraenosum: S1-Leitlinie (AWMF)
📋Auf einen Blick
- •Das Pyoderma gangraenosum (PG) ist eine primär sterile, neutrophile Dermatose mit schmerzhaften Ulzerationen und lividen Randbereichen.
- •Ein chirurgisches Debridement sollte in der inflammatorischen Phase wegen der Gefahr des Pathergie-Phänomens vermieden werden.
- •Die Diagnosesicherung erfolgt klinisch (z.B. PARACELSUS-Score) und durch eine tiefe Spindelbiopsie zum Ausschluss von Differentialdiagnosen.
- •Systemische Therapie der ersten Wahl sind Glukokortikoide (0,5-1 mg/kg KG/d) oder Ciclosporin (2-5 mg/kg KG/d).
- •Bei Begleiterkrankungen wie chronisch entzündlichen Darmerkrankungen (CED) oder rheumatoider Arthritis (RA) werden frühzeitig TNF-α-Inhibitoren (z.B. Infliximab) empfohlen.
Hintergrund
Das Pyoderma gangraenosum (PG) ist eine seltene, primär sterile, neutrophile Dermatose. Klassischerweise präsentiert sich die Erkrankung durch schmerzhafte Ulzerationen, die aus sterilen Pusteln entstehen. Typisch sind livide, dolente und oft unterminierte Wundränder mit umgebendem Erythem. Prädilektionsstelle ist die Tibiaregion (bis zu 70 %), jedoch kann das PG überall auftreten, auch peristomal oder postoperativ. Ein zentrales Merkmal ist das Pathergie-Phänomen, bei dem Bagatelltraumen oder Operationen neue Läsionen provozieren.
Komorbiditäten und Assoziationen
Das PG tritt häufig in Assoziation mit anderen Systemerkrankungen auf. Ein Screening auf diese Begleiterkrankungen ist obligat.
| Assoziierte Erkrankung | Häufigkeit / Besonderheiten |
|---|---|
| Chronisch entzündliche Darmerkrankungen (CED) | Morbus Crohn häufiger als Colitis ulcerosa |
| Rheumatoide Arthritis (RA) | Häufige rheumatologische Begleiterkrankung |
| Malignome | Hämatologische (z.B. monoklonale Gammopathien) und solide Tumoren |
| Metabolisches Syndrom | Diabetes mellitus, arterielle Hypertonie, Adipositas |
| Autoinflammatorische Syndrome | PAPA-Syndrom, PASH-Syndrom (oft genetisch bedingt) |
Diagnostik
Die Diagnose wird primär klinisch gestellt, da pathognomonische Labor- oder Histologiebefunde fehlen. Zur Diagnosestellung können Scores wie der PARACELSUS-Score herangezogen werden (ab 10 Punkten PG sehr wahrscheinlich).
Histopathologie: Eine Biopsie ist zwingend erforderlich, primär zum Ausschluss von Differentialdiagnosen (z.B. Ulcus hypertonicum, Vaskulitis, Malignome, Infektionen).
- Empfehlung: Es muss eine ausreichend lange, vom Ulkusrand in das klinisch unauffällige Gewebe reichende und tiefe (bis zur Faszie) Spindelbiopsie entnommen werden. Eine einfache 3-4 mm Stanzbiopsie reicht nicht aus.
Wundmanagement und Topische Therapie
Das Wundmanagement muss phasenadaptiert und extrem schmerzarm erfolgen. Ein mechanisches oder chirurgisches Debridement ist in der inflammatorischen Phase wegen der Gefahr des Pathergie-Phänomens streng zu vermeiden.
| Maßnahme | Empfehlung / Wirkstoff | Bemerkung |
|---|---|---|
| Schmerztherapie (topisch) | Morphinhydrochlorid-Gel 0,1 % | Kühlend, schmerzlindernd |
| Antimikrobielle Therapie | Hydrophiles Polihexanid-Gel 0,04 % | Keine osmotisch aktiven Salben verwenden (Schmerzgefahr!) |
| Wundauflagen | Silikon-beschichtete Schaumverbände | Nicht-adhäsiv, atraumatischer Verbandswechsel |
| Topische Immunsuppression | Clobetasol-propionat 0,05 % oder Tacrolimus 0,1 % | Bei kleinen, singulären oder peristomalen Läsionen als Begleittherapie |
Systemische Therapie
Bei multiplen Läsionen, starker Krankheitsaktivität oder Versagen der topischen Therapie ist eine systemische Immunsuppression indiziert.
| Stufe / Situation | Wirkstoff | Dosierung | Evidenz / Bemerkung |
|---|---|---|---|
| 1. Wahl (Akuttherapie) | Prednisolon | 0,5–1 mg/kg KG/d (p.o. oder i.v.) | Dosiserhöhung auf bis zu 2 mg/kg KG/d bei fehlendem Ansprechen nach 3 Tagen. |
| 1. Wahl (Steroidsparend) | Ciclosporin | 2–5 mg/kg KG/d | Gleichwertig zu Glukokortikoiden. Oft als frühe Kombinationstherapie eingesetzt. |
| Bei CED / RA oder Refraktärität | Infliximab | 5 mg/kg KG (i.v.) | Starke Empfehlung bei CED/RA. Beste Evidenz unter den Biologika (RCT vorhanden). |
| Alternative Biologika | Adalimumab, Etanercept | Psoriasis-Dosierungsschema | Off-label, aber gutes Risiko-Nutzen-Profil. |
| Reserve / 2. Wahl | IVIG, Azathioprin, Mycophenolatmofetil | Individuell | Bei Kontraindikationen gegen 1. Wahl oder Malignomen. |
Kernaussagen zur Systemtherapie:
- Glukokortikoide und Ciclosporin gelten gleichermaßen als Erstlinientherapien.
- Eine frühzeitige Kombination von Glukokortikoiden mit steroidsparenden Immunsuppressiva (z.B. Ciclosporin) ist häufig sinnvoll, um Nebenwirkungen zu reduzieren und Rezidive zu vermeiden.
- Bei Vorliegen einer CED oder RA sollte ein frühzeitiger Einsatz von TNF-α-Antagonisten (bevorzugt Infliximab) erfolgen.
💡Praxis-Tipp
Führen Sie bei Verdacht auf Pyoderma gangraenosum immer eine tiefe Spindelbiopsie bis zur Faszie durch, um ein Ulcus hypertonicum sicher auszuschließen – kleine Stanzbiopsien sind hierfür unzureichend. Verzichten Sie in der akuten, inflammatorischen Phase auf ein chirurgisches Debridement, da dies durch das Pathergie-Phänomen zu einer massiven Befundverschlechterung führen kann.