Pulmonalatresie mit VSD: Diagnostik und OP-Indikation
Hintergrund
Die Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt (PA-VSD) gilt als Extremvariante der Fallot'schen Tetralogie. Sie ist durch eine Atresie der Pulmonalklappe und einen subaortalen Malalignement-VSD gekennzeichnet.
Die Durchblutung der Lunge erfolgt bei diesem Herzfehler nicht über den regulären Weg. Sie wird entweder unifokal über den Ductus arteriosus oder multifokal über aorto-pulmonale Kollateralarterien (MAPCAs) aus dem Systemkreislauf sichergestellt.
Das klinische Bild wird maßgeblich vom Ausmaß der Lungendurchblutung bestimmt, was sich in einer unterschiedlich stark ausgeprägten Zyanose äußert. Da häufig genetische Begleiterkrankungen wie die Mikrodeletion 22q11.2 (DiGeorge-Syndrom) vorliegen, wird eine entsprechende genetische Diagnostik empfohlen.
💡Praxis-Tipp
Laut Leitlinie ist die Pulsoxymetrie das zentrale Instrument zur Steuerung der neonatalen Intervention. Es wird betont, dass bei einer Sauerstoffsättigung unter 75 % zwingend Maßnahmen zur Durchblutungssteigerung der Lunge erforderlich sind, während Werte über 90 % auf eine drohende Systemkreislaufinsuffizienz durch Lungenüberflutung hinweisen.
Häufig gestellte Fragen
Die initiale Diagnose wird laut Leitlinie echokardiographisch gestellt. Zur detaillierten Darstellung der komplexen Lungendurchblutung, insbesondere bei MAPCAs, wird primär eine CT-Angiographie empfohlen.
Die Leitlinie gibt an, dass ein VSD-Verschluss vom erreichten Gesamtquerschnitt der antegrad perfundierten Lungenarterien abhängt. Ein Verschluss wird in der Regel angestrebt, wenn mehr als 15 von 20 Lungensegmenten aus dem rechten Ventrikel perfundiert werden können.
MAPCAs sind große aorto-pulmonale Kollateralarterien, die bei fehlenden oder hypoplastischen genuinen Pulmonalarterien die Lunge durchbluten. Laut Leitlinie weisen sie eine extrem variable Anatomie auf und erfordern eine hochindividualisierte chirurgische Unifokalisation.
Es wird empfohlen, Kinder im Rahmen ihrer Möglichkeiten zum Freizeitsport zu ermutigen. Bei erhaltener Rechtsventrikelfunktion ohne relevante Druckbelastung ist laut Leitlinie eine uneingeschränkte Teilnahme am Schulsport möglich.
Die Leitlinie empfiehlt eine Prophylaxe vor der intrakardialen Korrektur sowie in den ersten sechs Monaten danach. Eine dauerhafte Indikation besteht insbesondere bei Personen mit operativem oder interventionellem Pulmonalklappenersatz.
War diese Zusammenfassung hilfreich?
Quelle: Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
Verwandte Leitlinien
Trikuspidalatresie im Kindes- und Jugendalter
Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PA-IVS) im Kindes- und Jugendalter
Fallot´sche Tetralogie
Periphere Pulmonalarterienstenosen im Kindes- und Jugendalter
Medizinische Leitlinie zur Behandlung von Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) der deutsch-österreichisch-schweizerischen kardiologischen Fachgesellschaften
ClariMed durchsucht alle medizinischen Leitlinien
AWMF, NVL, NICE, WHO, ESC, KDIGO - Quellenzitiert, kostenlos. Speichern Sie Ihren Verlauf auf allen Geräten mit einem kostenlosen Konto.
Kostenloses Konto erstellen