Pulmonalklappeninsuffizienz & PKE: Leitlinie (AWMF)
📋Auf einen Blick
- •Die MRT ist der Goldstandard zur Quantifizierung der Pulmonalklappeninsuffizienz (PI) und der rechtsventrikulären Volumina ab dem Schulalter.
- •Ein Pulmonalklappenersatz (PKE) ist bei symptomatischen Patienten mit höhergradiger PI (Regurgitationsfraktion > 30 %) indiziert.
- •Bei asymptomatischen Patienten richtet sich die PKE-Indikation nach RV-Dilatation (RVed > 160 ml/m²), RV-Dysfunktion (RV-EF < 45 %) oder progredienter Trikuspidalinsuffizienz.
- •Der perkutane Pulmonalklappenersatz (PPVI) ist bei geeigneter Anatomie eine Alternative zum chirurgischen Standardverfahren.
- •Nach einem PKE besteht lebenslang ein hohes Endokarditisrisiko, weshalb eine strenge Endokarditisprophylaxe obligat ist.
Hintergrund
Eine klinisch relevante Pulmonalklappeninsuffizienz (PI) ist in den meisten Fällen das Residuum einer chirurgischen oder interventionellen Behandlung angeborener Herzfehler (z.B. Fallot'sche Tetralogie oder valvuläre Pulmonalstenose). Eine angeborene isolierte PI ist sehr selten.
Pathophysiologisch führt die PI zu einer Volumenbelastung des rechten Ventrikels (RV). Mit fortschreitendem Schweregrad kommt es zu einer RV-Dilatation, um das Minutenvolumen aufrechtzuerhalten. Überschreitet die Regurgitation die Kompensationskapazität, resultieren eine systolische Dysfunktion, eine sekundäre Trikuspidalinsuffizienz (TI) und im Langzeitverlauf atriale sowie ventrikuläre Tachyarrhythmien.
Diagnostik
Die klinische Diagnose (typischerweise ein früh- bis mittdiastolisches Herzgeräusch) soll echokardiographisch gesichert werden.
| Methode | Stellenwert & Befunde |
|---|---|
| Echokardiographie | Primäre Diagnosesicherung und Graduierung. Kriterien für schwere PI: PHT < 100 ms, breiter Regurgitationsjet, diastolischer Rückfluss in PA-Ästen. |
| Kardiale MRT | Goldstandard zur Quantifizierung (Regurgitationsfraktion, RV-Volumina, RV-EF). Bevorzugt für Verlaufskontrollen ab dem Schulalter. |
| CT-Angiographie | Bevorzugt zur Planung des operativen oder interventionellen PKE (Darstellung von Koronaranatomie und Pulmonalarterien). |
| EKG | QRS-Verbreiterung (> 160 ms) oder progrediente Verbreiterung als Risikoindikator für Arrhythmien. |
| Spiroergometrie | Objektivierung der körperlichen Belastbarkeit, da Patienten Symptome oft unterschätzen. |
Indikationen zum Pulmonalklappenersatz (PKE)
Der Ersatz der insuffizienten Pulmonalklappe ist die kausale Therapie. Die Indikation erfordert eine sorgfältige Abwägung, da jeder Klappenersatz Folgeoperationen nach sich zieht.
| Patientenstatus | Kriterium für PKE | Empfehlungsgrad |
|---|---|---|
| Symptomatisch | Höhergradige PI (Regurgitationsfraktion > 30 %) | Soll |
| Symptomatisch | Höhergradige PI + RV-Druckbelastung (> 2/3 Systemdruck) | Soll |
| Asymptomatisch | Ausgeprägte RV-Dilatation (RVed > 160 ml/m² oder RVes > 80 ml/m²) | Indiziert |
| Asymptomatisch | Zunehmende RV-Dysfunktion (RV-EF < 45 %) | Sollte |
| Asymptomatisch | Progrediente Trikuspidalinsuffizienz | Sollte |
Zudem sollte bei Patienten mit höhergradiger PI und ventrikulären Tachyarrhythmien zusätzlich zur antiarrhythmischen Therapie ein PKE erwogen werden.
Therapieverfahren
Interventioneller Pulmonalklappenersatz (PPVI)
Ist die Indikation zum PKE gestellt, sollte bei Jugendlichen und Erwachsenen bei geeigneter Anatomie ein perkutaner Klappenersatz als Alternative zum chirurgischen Verfahren erwogen werden.
- Vorteil: Geringere Invasivität bei vergleichbaren mittelfristigen Ergebnissen hinsichtlich Überleben und Re-Interventionsrate.
- Risiko: Das Endokarditisrisiko ist v.a. in den ersten Jahren nach Intervention erhöht (ca. 10 % in den ersten 5 Jahren).
Chirurgischer Pulmonalklappenersatz
- Goldstandard ist die Verwendung eines Homografts (menschliche Aorten- oder Pulmonalisgrafts).
- Alternativen: Biologische klappentragende Conduits (z.B. Rinderjugularvene, bovine/porcine Xenografts) zeigen nahezu gleichwertige Ergebnisse.
- Mechanische Klappen: Werden aufgrund der lebenslang notwendigen Antikoagulation nur in Ausnahmefällen (meist nach multiplen Reoperationen) implantiert.
Nachsorge und Prognose
Die Haltbarkeit biologischer Implantate ist begrenzt. Die Hauptursache für Reinterventionen ist die progrediente Degeneration (Stenosierung oder Insuffizienz).
- Lebenslange regelmäßige Kontrolluntersuchungen sind obligat.
- Bei allen Patienten nach PKE ist lebenslang eine strenge Endokarditisprophylaxe indiziert (Hochrisikogruppe).
- Eine strenge Dental- und Hauthygiene ist obligat.
- Sportliche Betätigung wird empfohlen, jedoch sollten Patienten mit höhergradiger PI, RV-Dilatation und RV-Dysfunktion keinen Wettkampfsport betreiben.
💡Praxis-Tipp
Achten Sie bei Patienten nach Fallot-Korrektur auf die QRS-Breite im EKG: Ein Wert > 160 ms oder eine Zunahme von > 3,5 ms/Jahr korreliert mit der RV-Dilatation und ist ein wichtiger Prognosefaktor für Arrhythmien.