Valvuläre Pulmonalstenose: Leitlinie (AWMF/DGPK)
📋Auf einen Blick
- •Die Ballonvalvuloplastie ist die Therapie der Wahl bei der isolierten valvulären Pulmonalstenose ohne Klappendysplasie.
- •Bei asymptomatischen Patienten besteht ab einem systolischen Dopplergradienten von >60 mmHg eine Behandlungsindikation.
- •Die kritische Pulmonalstenose des Neugeborenen erfordert unabhängig vom Druckgradienten immer eine Ballondilatation sowie eine Prostaglandinbehandlung.
- •Eine Endokarditisprophylaxe ist bei der isolierten Pulmonalstenose nicht erforderlich.
Hintergrund
Die isolierte Pulmonalklappenstenose macht etwa 6 % aller angeborenen Herzfehler aus. Sie kann isoliert oder in Assoziation mit genetischen Syndromen (insbesondere Noonan-Syndrom, Williams-Beuren- oder Alagille-Syndrom) auftreten. Hämodynamisch führt die Ausflussobstruktion zu einer Druckbelastung und kompensatorischen Hypertrophie des rechten Ventrikels (RV). Bei schwerer Ausprägung kann dies zu myokardialem Versagen führen.
Klassifikation
Man unterscheidet morphologisch und klinisch drei Hauptformen der Pulmonalstenose:
| Form | Morphologie | Besonderheiten |
|---|---|---|
| Valvulär | Verschmelzung der Kommissuren, normal weiter Klappenring | Häufigste Form, poststenotische Dilatation der A. pulmonalis |
| Dysplastisch | Verdicktes myxomatöses Gewebe, hypoplastischer Ring | Spricht oft schlecht auf interventionelle Therapie an |
| Kritisch | Hochgradige Stenose beim Neugeborenen | Duktusabhängige Lungendurchblutung, lebensbedrohliche Hypoxämie |
Diagnostik und Schweregrade
Die Echokardiographie ist die primäre Nachweisdiagnostik. Sie dient der Beurteilung von Klappenmorphologie, rechtsventrikulärer Funktion und der Bestimmung des Druckgradienten.
Echokardiographische Einteilung des Schweregrades:
| Schweregrad | Max. systolischer Dopplergradient | Behandlungskonsequenz |
|---|---|---|
| Geringgradig | < 40 mmHg | Keine Behandlungsindikation |
| Mittelgradig | 40 - 60 mmHg | Behandlung kann erfolgen |
| Hochgradig | > 60 mmHg | Behandlung sollte erfolgen |
Therapie
Die kausale Therapie besteht in der Beseitigung der Stenose. Die Wahl der Methode hängt von der Morphologie und dem Alter ab:
- Medikamentös: Bei der kritischen Stenose des Neugeborenen muss sofort eine i.v. Prostaglandinbehandlung zur Offenhaltung des Ductus arteriosus eingeleitet werden.
- Interventionell: Die Katheterintervention (Ballonvalvuloplastie) ist die Methode der Wahl bei isolierter valvulärer Stenose. Die empfohlene Ballongröße beträgt ca. 130 % (120–150 %) des Klappenringdurchmessers.
- Chirurgisch: Indiziert bei Versagen der Intervention oder bei dysplastischen Klappen. Primäre Maßnahme ist die offene Kommissurotomie unter Einsatz der extrakorporalen Zirkulation.
Nachsorge und Lebensführung
Nach einer Behandlung sind regelmäßige kardiologische Kontrollen (EKG, Echokardiographie) erforderlich, da Restenosen (5-10 %) oder Klappeninsuffizienzen (10-40 %) auftreten können.
- Endokarditisprophylaxe: Ist nicht erforderlich.
- Sport: Asymptomatische Patienten mit einem Gradienten < 40 mmHg sind uneingeschränkt belastbar (Wettkampfsport möglich). Bei > 40 mmHg wird von Wettkampfsport abgeraten.
- Schwangerschaft: Bei einem Gradienten < 40 mmHg besteht kein erhöhtes mütterliches Risiko; eine vaginale Entbindung wird angestrebt. Bei > 40 mmHg sollte eine Intervention vor der Realisierung eines Kinderwunsches erfolgen.
💡Praxis-Tipp
Bei Neugeborenen mit kritischer Pulmonalstenose wird die Schwere der Stenose bei noch bestehender pulmonaler Hypertonie im Echokardiogramm oft unterschätzt. Zögern Sie nicht mit der Einleitung einer Prostaglandintherapie.