Primäres ZNS-Lymphom (PZNSL): Diagnostik und Therapie
Hintergrund
Das primäre Lymphom des Zentralnervensystems (PZNSL) ist ein diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom (DLBCL), das sich ausschließlich im ZNS manifestiert. Es betrifft meist die Großhirnhemisphären, kann aber auch Augen, innere und äußere Liquorräume sowie das Rückenmark einbeziehen.
Die Erkrankung ist bei immunkompetenten Personen selten und macht etwa drei bis fünf Prozent aller Hirntumoren aus. Das mediane Alter bei Erstdiagnose liegt bei 67 Jahren, wobei der Therapieanspruch grundsätzlich kurativ ist.
Pathogenetisch liegt dem PZNSL eine fehlerhafte B-Zell-Differenzierung zugrunde. Die Tumorzellen weisen eine perfekte Adaptation an die spezifische Mikroumgebung des ZNS auf und zeichnen sich durch eine sehr hohe Proliferationsaktivität aus.
💡Praxis-Tipp
Ein zentraler Warnhinweis der Leitlinie betrifft die präoperative Gabe von Glukokortikoiden bei Verdacht auf ein PZNSL. Es wird dringend empfohlen, auf Steroide vor der stereotaktischen Biopsie zu verzichten, da diese zu einer raschen Tumorlyse führen und eine histologische Diagnosesicherung oft unmöglich machen. Zur reinen Symptomkontrolle sollte Dexamethason erst nach erfolgter Biopsie eingesetzt werden.
Häufig gestellte Fragen
Die Leitlinie empfiehlt für geeignete Patientinnen und Patienten das MATRix-Protokoll als Standard. Dieses besteht aus einer Kombination von Rituximab, Hochdosis-Methotrexat (HD-MTX), Hochdosis-Cytarabin und Thiotepa.
Es wird dringend davon abgeraten, Glukokortikoide vor der diagnostischen Biopsie zu verabreichen. Laut Leitlinie induzieren Steroide eine rasche Apoptose der Lymphomzellen, was die neuropathologische Diagnosesicherung massiv erschwert oder unmöglich macht.
Für fitte Betroffene bis zu einem Alter von 70 Jahren wird eine Hochdosischemotherapie mit anschließender autologer Stammzelltransplantation (HD-ASZT) empfohlen. Eine Ganzhirnbestrahlung ist ebenfalls möglich, wird aber wegen der hohen Neurotoxizität zunehmend kritisch gesehen.
Bei einem Rezidiv wird für Personen in gutem Allgemeinzustand eine erneute Induktionstherapie gefolgt von einer HD-ASZT empfohlen. Als medikamentöse Option wird in der Leitlinie zudem der BTK-Inhibitor Ibrutinib genannt.
Die Leitlinie empfiehlt keine offene chirurgische Resektion des Tumors. Da das primäre ZNS-Lymphom häufig multifokal auftritt und sich entlang von Faserbahnen ausbreitet, wird stattdessen eine stereotaktische Biopsie zur reinen Diagnosesicherung favorisiert.
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Quelle: Primäres Lymphom des Zentralnervensystems (PZNSL) (Onkopedia). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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