Primärer Antikörpermangel: Therapie und Substitution
Hintergrund
Primäre Antikörpermangelerkrankungen bilden eine heterogene Gruppe seltener angeborener Immundefekte. Das klinische Hauptmerkmal ist eine erhöhte Infektionsanfälligkeit, die insbesondere die Atemwege und den Gastrointestinaltrakt betrifft.
Zusätzlich manifestieren sich viele dieser Erkrankungen, wie die Common Variable Immunodeficiency (CVID), durch autoimmun vermittelte Zytopenien, Lymphoproliferationen oder granulomatöse Veränderungen. Diese nicht-infektiösen Manifestationen erfordern oft ein eigenständiges therapeutisches Management.
Die Therapieziele umfassen die Prophylaxe akuter und chronischer Infektionen, die Vermeidung von Endorganschäden sowie die Erhaltung einer bestmöglichen Lebensqualität. Die Leitlinie betont die Wichtigkeit einer interdisziplinären Betreuung der Betroffenen.
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie betont, dass die Immunglobulin-Dosis bei Patienten mit Adipositas initial nicht nach dem tatsächlichen, sondern nach dem idealen beziehungsweise angepassten Körpergewicht (adjusted body weight) kalkuliert werden soll. Da Immunglobuline eine geringe Gewebegängigkeit in das Fettgewebe aufweisen, verhindert dieses Vorgehen eine Überdosierung und minimiert das Risiko für unerwünschte Wirkungen.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie gibt es keinen festen unteren Schwellenwert für den Beginn einer Therapie. Die Indikation wird primär von der klinischen Infektionsanfälligkeit und einer eingeschränkten spezifischen Impfantwort abhängig gemacht.
Die Leitlinie bewertet die subkutane Applikation (SCIg) als Heimtherapie und die intravenöse Gabe (IVIg) als gleichwertig wirksam. Die Entscheidung sollte primär von der Präferenz des Patienten abhängen.
Es wird empfohlen, den klinischen Verlauf und den IgG-Talspiegel im ersten Jahr der Therapie alle drei Monate zu überwachen. Bei stabilen Werten genügen anschließend Kontrollen in mindestens sechsmonatigen Abständen.
Gemäß der Leitlinie sollten in der Erstlinientherapie von ITP und AIHA Steroide eingesetzt werden. Bei schwerer Ausprägung wird zusätzlich die Gabe von hochdosierten Immunglobulinen empfohlen.
Schutzimpfungen stellen eine wichtige präventive Maßnahme dar. Die Leitlinie verweist hierbei auf die spezifischen Anwendungshinweise der STIKO für Patienten mit Immundefizienz.
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Quelle: Therapie primärer Antikörpermangelerkrankungen (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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