Immunvermittelte Neuropathien: Leitlinie (AWMF/DGN)
📋Auf einen Blick
- •Beim Guillain-Barré-Syndrom (GBS) sind IVIG und Plasmapherese gleichwertig; Glukokortikoide sind wirkungslos und kontraindiziert.
- •Die Basistherapie der CIDP besteht aus IVIG, Kortikosteroiden oder Plasmapherese.
- •Bei der multifokalen motorischen Neuropathie (MMN) ist IVIG die Therapie der ersten Wahl; Kortikoide können Paresen verschlechtern.
- •Vaskulitische Neuropathien erfordern oft eine immunsuppressive Kombinationstherapie, beginnend mit Kortikosteroiden und Cyclophosphamid.
Hintergrund
Die Therapie immunvermittelter Neuropathien erfordert eine exakte Diagnosestellung, da sich die Ansprechraten auf Immuntherapeutika je nach Entität stark unterscheiden. Diese Leitlinie fasst die evidenzbasierte Behandlung von akuten und chronischen Formen wie GBS, CIDP, MMN und vaskulitischen Neuropathien zusammen.
Guillain-Barré-Syndrom (GBS)
Patienten mit GBS benötigen aufgrund der Gefahr von respiratorischer Insuffizienz und kardialen Arrhythmien eine engmaschige Überwachung. In der Progressionsphase sollte die Vitalkapazität 4- bis 8-stündlich kontrolliert werden.
- IVIG und Plasmapherese sind in der Behandlung gleichwertig und besser als Placebo (A).
- Glukokortikoide sind nicht wirksam und sollen nicht gegeben werden, da sie für die Erholung hinderlich sein können (A).
| Verfahren | Dosierung / Schema | Bemerkung & Kontraindikationen |
|---|---|---|
| IVIG | 0,4 g/kg KG/d an 5 Tagen ODER 1 g/kg KG/d an 2 Tagen | KI: IgA-Mangel, dekompensierte Herzinsuffizienz |
| Plasmapherese | 4-5 Austausche (je 1-1,5 Plasmavolumen) über 1-2 Wochen | KI: Herzinsuffizienz, akuter Infekt, Gerinnungsstörung |
Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (CIDP)
Die Reihenfolge der Immuntherapeutika ist nicht starr vorgegeben. IVIG, Kortikosteroide und Plasmapherese gelten als primäre Optionen.
| Therapieoption | Dosierungsschema | Evidenz |
|---|---|---|
| IVIG | Initial 2 g/kg KG über 2-5 Tage, Erhaltung 1 g/kg KG alle 3 Wochen | A |
| Kortikosteroide | Pulstherapie: 500-1000 mg/d Methylprednisolon über 3-5 Tage, dann orales Tapering | A |
| Plasmapherese | Bei akuter Verschlechterung oder Therapieversagen | A |
| Immunsuppressiva | Cyclophosphamid, Azathioprin, Rituximab bei therapierefraktären Verläufen | Expertenkonsens |
Paraproteinämische Neuropathien
Die Therapie richtet sich nach dem nachgewiesenen Paraprotein:
- IgG- oder IgA-Paraprotein: Demyelinisierende Neuropathien können analog zur CIDP behandelt werden (Expertenkonsens).
- IgM-Paraprotein (oft Anti-MAG): Diese sprechen schlechter auf die CIDP-Standardtherapie an. Einsatz von IVIG, Plasmapherese oder Rituximab (Expertenkonsens).
Multifokale motorische Neuropathie (MMN)
Die MMN spricht im Gegensatz zur CIDP nicht auf Kortikosteroide an. Glukokortikoide können Paresen sogar verschlimmern und sind nicht indiziert.
| Stufe | Therapie | Dosierung | Evidenz |
|---|---|---|---|
| 1. Wahl | IVIG | Initial 2 g/kg KG über 2-5 Tage. Erhaltung individuell anpassen (z.B. 1 g/kg alle 2-4 Wochen) | A |
| Reserve | Cyclophosphamid | Pulstherapie (z.B. 350 mg/m2 KOF an 3 Tagen, dann 600 mg/m2 alle 6-8 Wochen) | Expertenkonsens |
Vaskulitische Neuropathien
Bei der nicht systemischen vaskulitischen Neuropathie (NSVN) richtet sich die Therapie nach der Schwere und Progredienz.
- Kortikosteroide: Methylprednisolon 1 mg/kg KG/d oral oder 500-1000 mg/d i.v. als Pulstherapie, gefolgt von langsamem Ausschleichen über 6 Monate (B).
- Kombinationstherapie: Bei rascher Progredienz oder Organmanifestationen Kombination mit Cyclophosphamid, Rituximab oder Methotrexat (B).
- Remissionserhaltung: Nach Erreichen der Remission (ca. 6 Monate) Wechsel von Cyclophosphamid auf Azathioprin oder Methotrexat für 18-24 Monate (Expertenkonsens).
💡Praxis-Tipp
Überwachen Sie GBS-Patienten in der Progressionsphase engmaschig (Vitalkapazität 4- bis 8-stündlich), da eine rasche respiratorische Insuffizienz droht. Geben Sie bei MMN niemals Glukokortikoide, da diese die Paresen verschlimmern können.