Pemphigus & Bullöses Pemphigoid: Diagnostik & Therapie
Hintergrund
Die AWMF-S2k-Leitlinie behandelt die Diagnostik und Therapie der wichtigsten blasenbildenden Autoimmundermatosen. Hierzu zählen der Pemphigus vulgaris (PV), der Pemphigus foliaceus (PF) sowie das bullöse Pemphigoid (BP).
Beim Pemphigus vulgaris und foliaceus führen Autoantikörper gegen Desmogleine zu einer intraepithelialen Spaltbildung. Der PV betrifft fast immer die Schleimhäute und oft die Haut, während der PF ausschließlich an der verhornenden Haut auftritt.
Das bullöse Pemphigoid ist die häufigste subepidermale Autoimmundermatose und betrifft vorwiegend ältere Menschen. Hier richten sich die Autoantikörper gegen hemidesmosomale Strukturproteine (BP180 und BP230), was klinisch meist zu stark juckenden, prallen Blasen führt.
💡Praxis-Tipp
Ein häufiger Fehler in der Praxis ist die falsche Handhabung von Hautbiopsien. Laut Leitlinie darf die Probe für die direkte Immunfluoreszenz (DIF) niemals in Formalin eingelegt werden, da dies die Antikörper zerstört. Es wird stattdessen empfohlen, die periläsionale Biopsie in isotoner NaCl-Lösung oder Michel-Medium zu lagern.
Häufig gestellte Fragen
Die Leitlinie empfiehlt eine 4-mm-Stanzbiopsie aus periläsionaler Haut oder Schleimhaut. Diese sollte innerhalb von 1 cm neben einer intakten Blase oder Erosion entnommen werden.
Laut Leitlinie sind insbesondere DPP-4-Inhibitoren (Gliptine) stark mit der Induktion eines bullösen Pemphigoids assoziiert. Es wird empfohlen, diese Medikamente bei Diagnosestellung umzusetzen.
Als Erstlinientherapie bei moderatem bis schwerem Pemphigus wird die Gabe von Rituximab empfohlen. Dies erfolgt in Kombination mit systemischen Kortikosteroiden.
Es wird empfohlen, die Serumautoantikörper gegen BP180-NC16A mittels ELISA zu bestimmen. Diese Titer korrelieren eng mit der klinischen Krankheitsaktivität.
Bei einem milden Verlauf (weniger als 10 % betroffene Körperoberfläche) wird eine topische Monotherapie mit Clobetasolpropionat empfohlen. Bei schwereren Formen ist meist eine zusätzliche Systemtherapie notwendig.
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Quelle: Diagnostik und Therapie des Pemphigus vulgaris / foliaceus und des bullösen Pemphigoids (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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