Speicheldrüsenkarzinome: Leitlinie (Onkopedia)
📋Auf einen Blick
- •Die kurative Therapie der Wahl ist die vollständige chirurgische Resektion (R0), meist in Form einer Parotidektomie.
- •Je kleiner die betroffene Speicheldrüse, desto höher ist das Malignitätsrisiko (Gl. sublingualis nahezu 100 %).
- •Eine postoperative Radiotherapie ist bei Risikofaktoren (T3/T4, high-grade, R+, N+, Pn1) sowie generell beim adenoidzystischen Karzinom indiziert.
- •Die medikamentöse Tumortherapie im palliativen Setting erfolgt zunehmend personalisiert nach molekularpathologischer Testung (z. B. NTRK, HER2, Androgenrezeptor).
Hintergrund
Speicheldrüsenkarzinome sind seltene Tumoren (Inzidenz 0,5-2/100.000) und machen weniger als 6 % der Kopf-Hals-Malignome aus. Etwa 20 % aller Speicheldrüsentumoren sind maligne. Es gilt die klinische Faustregel: Je kleiner die betroffene Speicheldrüse, desto höher das Malignitätsrisiko (Gl. sublingualis nahezu 100 %, kleine Speicheldrüsen ca. 60 %).
Diagnostik
Die Basisdiagnostik umfasst Inspektion, Palpation und Spiegeluntersuchung. Die weitere apparative Diagnostik richtet sich nach der Lokalisation:
| Untersuchung | Indikation / Bemerkung |
|---|---|
| Ultraschall | Goldstandard zur Erstuntersuchung der großen Kopfspeicheldrüsen und zum Hals-Staging. |
| MRT mit Kontrastmittel | Methode der Wahl bei Malignitätsverdacht, tieferliegenden Tumoren oder Parapharyngealraum-Ausdehnung. |
| CT Thorax/Abdomen | Zum Ausschluss von Fernmetastasen ab Stadium cT3/T4 oder N+. |
| FNAZ / Grobnadelstanze | Feinnadelaspirationszytologie (FNAZ) oder Stanze (CNB) zur präoperativen Malignitätssicherung bei großen Speicheldrüsen. |
| Exzisionsbiopsie | Bevorzugtes Vorgehen bei Tumoren der kleinen Speicheldrüsen. |
Chirurgische Therapie
Die vollständige chirurgische Resektion (R0) ist die kurative Therapie der Wahl. Der Tumor sollte en-bloc mit einem Sicherheitsabstand von bestenfalls 2 cm entfernt werden.
- Gl. parotis: Standard ist die totale Parotidektomie. Bei kleinen low-grade Tumoren (T1/T2) kann eine laterale Parotidektomie erwogen werden.
- Nervus facialis: Wird erhalten, sofern er präoperativ intakt und intraoperativ nicht infiltriert ist. Bei Infiltration erfolgt die Resektion, idealerweise mit einzeitiger Nervenrekonstruktion.
- Neck Dissection: Kurativ bei klinisch/radiologisch positiven Lymphknoten (cN+). Prophylaktisch (elektiv) bei Stadium III/IV, high-grade Tumoren und generell beim adenoidzystischen Karzinom.
Strahlentherapie
Eine postoperative Radiotherapie ist bei Vorliegen von Risikofaktoren indiziert. Bei inoperablen Tumoren erfolgt eine definitive Radio(-chemo-)therapie.
| Indikation | Kriterien / Risikofaktoren |
|---|---|
| Postoperative Radiotherapie | T3/T4, high-grade, R+ (knappe/positive Ränder), N+, Perineuralscheideninfiltration (Pn1), L1, V1. |
| Sonderfall Adenoidzystisches Karzinom | Adjuvante Radiotherapie immer indiziert (auch bei T1/T2 und R0). |
| Definitive Radiotherapie | Inoperabilität (z. B. Schädelbasisbeteiligung) oder Kontraindikationen für eine OP. |
Medikamentöse Tumortherapie
In der palliativen Situation (Fernmetastasen, inoperables Rezidiv) gibt es keinen generellen Standard. Bei langsam wachsenden Tumoren (z. B. adenoidzystisches Karzinom mit isolierten Lungenfiliae) ist oft eine Watch-and-Wait-Strategie gerechtfertigt.
Bei Progress oder Symptomatik erfolgt die Systemtherapie zunehmend personalisiert auf Basis einer molekularpathologischen Testung:
| Molekulares Target | Häufiger Histologischer Typ | Therapieoptionen (Off-Label) |
|---|---|---|
| ETV6-NTRK-Genfusion | Sekretorisches Karzinom | Larotrectinib, Entrectinib |
| Androgenrezeptor (+) | Speichelgangkarzinom | Bicalutamid, Leuprorelin, Abirateron |
| HER2/neu (+) | Speichelgangkarzinom | Trastuzumab (± Pertuzumab), Trastuzumab-Deruxtecan |
| VEGFR | Adenoidzystisches Karzinom | Lenvatinib, Axitinib |
| RET-Genfusion | Speichelgangkarzinom | Selpercatinib |
Eine klassische Chemotherapie (z. B. Platin-basiert, CAP-Schema) kann bei hoher Tumorlast und Krankheitsdynamik erwogen werden, wenn keine zielgerichteten Optionen bestehen.
💡Praxis-Tipp
Bei Tumoren der kleinen Speicheldrüsen sollte anstelle einer Probebiopsie nach Möglichkeit immer primär eine Exzisionsbiopsie (Resektion) erfolgen, da kleine Inzisionsbiopsien häufig zu Fehldiagnosen führen.