Mesotheliom & Pseudomyxoma peritonei (Onkopedia)
📋Auf einen Blick
- •MPM und PMP sind seltene peritoneale Tumoren, die interdisziplinär an spezialisierten Zentren behandelt werden sollten.
- •Die Diagnosesicherung erfolgt histologisch, da Klinik und Bildgebung oft unspezifisch sind.
- •Die Therapie der Wahl bei resektablen Tumoren ist die zytoreduktive Chirurgie (CRS) kombiniert mit HIPEC.
- •Der Peritonealkarzinose-Index (PCI) und die Completeness of Cytoreduction (CCR) sind entscheidende prognostische Faktoren.
- •Systemische Therapien erfolgen beim MPM meist mit Pemetrexed und Platin, beim PMP in Analogie zum Kolorektalkarzinom.
Hintergrund
Das peritoneale Mesotheliom (MPM) und das Pseudomyxoma peritonei (PMP) sind seltene maligne Erkrankungen des Peritoneums. Aufgrund der Komplexität sollte die Behandlung stets interdisziplinär an spezialisierten Zentren erfolgen.
- Peritoneales Mesotheliom (MPM): Geht von mesothelialen Zellen aus. Ein anerkannter Risikofaktor ist die Asbestexposition (Latenzzeit 15-60 Jahre). Jährlich erkranken in Deutschland etwa 140 Personen.
- Pseudomyxoma peritonei (PMP): Zeichnet sich durch disseminierte abdominelle Schleimablagerungen aus ("Gallertbauch" oder "Jelly Belly"). Häufigster Ursprung ist eine muzinöse Neoplasie der Appendix (LAMN).
Klinik und Diagnostik
Die Symptomatik ist oft unspezifisch (Bauchumfangsvermehrung, Aszites, B-Symptomatik, abdominelle Schmerzen), weshalb die Diagnose häufig spät oder als Zufallsbefund gestellt wird.
| Diagnostik | Maßnahme / Befund |
|---|---|
| Labor | Tumormarker: CEA, CA 19-9, CA 125 |
| Bildgebung | CT Thorax/Abdomen/Becken mit KM (alternativ MRT) zur Einschätzung der Tumorlast |
| Histologie | Essentiell zur Diagnosesicherung. Biopsien bis ins subperitoneale Gewebe. |
| Laparoskopie | Zur Beurteilung der Tumorausdehnung (PCI). Wichtig: Trokare in der Mittellinie platzieren! |
Klassifikation und Prognosefaktoren
Die Einteilung erfolgt histologisch sowie nach Ausdehnung der Erkrankung.
Histologische Subtypen
| Entität | Subtypen | Prognose |
|---|---|---|
| MPM | Epitheloid (75%) | Besser |
| MPM | Biphasisch/gemischt (25%) | Schlechter |
| MPM | Sarkomatoid / Desmoplastisch | Sehr selten, schlechte Prognose |
| PMP | Low-grade / High-grade / High-grade mit Siegelringzellen (nach PSOGI) | Abhängig vom Grading |
Peritonealkarzinose-Index (PCI) nach Sugarbaker
Der PCI quantifiziert die intraperitoneale Tumorlast (maximal 39 Punkte). Das Abdomen wird in 13 Regionen unterteilt, für die jeweils ein Lesion Size Score (LSS) ermittelt wird:
| Lesion Size Score (LSS) | Befund |
|---|---|
| 0 | Kein Tumornachweis |
| 1 | Tumorknoten bis 0,25 cm |
| 2 | Tumorknoten zwischen 0,25 cm und 2,5 cm |
| 3 | Tumorknoten > 2,5 cm |
Completeness of Cytoreduction (CCR)
Der wichtigste prognostische Faktor ist die Vollständigkeit der zytoreduktiven Chirurgie:
| CCR-Kategorie | Verbleibende Tumorknoten |
|---|---|
| CCR 0 | Keine verbleibenden Tumorknoten |
| CCR 1 | Verbleibende Läsionen < 2,5 mm |
| CCR 2 | Verbleibende Läsionen 2,5 mm bis 2,5 cm |
| CCR 3 | Verbleibende Läsionen > 2,5 cm oder konfluierende Herde |
Therapie
Die primäre kurativ intendierte Therapie besteht aus einer Kombination von Chirurgie und lokaler Chemotherapie.
Operative Therapie (CRS)
Ziel der zytoreduktiven Chirurgie (CRS) ist die komplette makroskopische Tumorentfernung (Peritonektomie, ggf. multiviszerale Resektionen). Ein perioperatives Management nach ERAS-Kriterien (Enhanced Recovery After Surgery) wird empfohlen.
Intraperitoneale Chemotherapie (HIPEC)
Die hypertherme intraperitoneale Chemotherapie (HIPEC) wird direkt intraoperativ angewendet. Die Erwärmung erhöht die Zellmembranpermeabilität und verstärkt die Zytotoxizität.
- Eingesetzte Zytostatika: Cisplatin, Carboplatin, Oxaliplatin, Mitomycin C, Doxorubicin.
- Alternative: PIPAC (Pressurized Intraperitoneal Aerosol Chemotherapy) als laparoskopisches, repetitives Verfahren bei fortgeschrittenen, nicht radikal resezierbaren Tumoren.
Systemische Therapie
| Entität | Indikation | Therapieschema |
|---|---|---|
| MPM | Inoperabel / Hochrisiko (Ki67 >9%, PCI >17) | Pemetrexed + Platinderivat (Cis-/Carboplatin). Ggf. Immuntherapie (Nivolumab + Ipilimumab) in Analogie zum Pleuramesotheliom. |
| PMP | High-grade Tumoren / Inoperabel | In Analogie zum Kolorektalkarzinom (z.B. Oxaliplatin + Fluoropyrimidin). |
Nachsorge
Bildmorphologische Verlaufsuntersuchungen (bevorzugt MRT oder CT) sind regelmäßig indiziert. Empfohlen werden Kontrollen alle 6 Monate in den ersten 5 Jahren, beim MPM auch darüber hinaus, da Spätrezidive auftreten können.
💡Praxis-Tipp
Platzieren Sie bei einer diagnostischen Laparoskopie die Trokare strikt in der Mittellinie. So können die Einstichstellen bei einer späteren zytoreduktiven Operation (CRS) problemlos en bloc mitreseziert werden, um Impfmetastasen zu vermeiden.