Weichgewebssarkome: Leitlinie (Onkopedia)
📋Auf einen Blick
- •Sicht- oder tastbare, progrediente Raumforderungen der Weichgewebe sind primär sarkomsuspekt.
- •Die bildgebende Diagnostik (bevorzugt MRT) muss zwingend vor der Biopsie erfolgen.
- •Ziel der chirurgischen Therapie ist immer die R0-Resektion, bei Extremitätensarkomen oft kombiniert mit postoperativer Radiatio.
- •Doxorubicin ist der Standard in der systemischen Erstlinientherapie bei metastasierter Erkrankung.
- •Die Therapieplanung erfordert aufgrund der Heterogenität (>100 Subtypen) zwingend ein interdisziplinäres Sarkomzentrum.
Hintergrund
Unter dem Begriff maligne Weichgewebstumoren (Weichgewebssarkome) werden mehr als 100 verschiedene, histopathologisch und molekulargenetisch definierte Entitäten mesenchymalen Ursprungs zusammengefasst. Aufgrund ihrer Seltenheit und Heterogenität ist die Einbindung spezialisierter Behandlungsteams bereits bei Verdacht essenziell.
Risikofaktoren
Die Mehrzahl der Sarkome entsteht sporadisch. Bekannte Risikofaktoren umfassen:
| Faktor | Assoziation / Syndrom | Häufige Sarkom-Subtypen |
|---|---|---|
| Hereditär | Li-Fraumeni-Syndrom (TP53) | Rhabdomyosarkome, Fibrosarkome |
| Hereditäres Retinoblastom (RB1) | Leiomyosarkome | |
| Familiäre Adenomatöse Polyposis (APC) | Desmoid-Fibromatosen | |
| Neurofibromatose Typ 1 (NF1) | MPNST, GIST | |
| Infektiös | Humanes Herpes Virus Typ 8 | Kaposi-Sarkom |
| Toxisch | Strahlentherapie (<55 Jahre) | Undifferenzierte pleomorphe Sarkome, Angiosarkome |
Klinisches Bild und Diagnostik
Sicht- oder tastbare, umschriebene und progrediente Verhärtungen der Weichgewebe sind primär Sarkom-suspekt.
- Bildgebung: Vor jeder Biopsie! MRT mit Kontrastmittel ist Methode der Wahl bei Extremitäten und Körperstamm. CT bei abdomineller oder retroperitonealer Lage.
- Biopsie: Bildgebend gestützte Stanzbiopsie oder offene Inzisionsbiopsie. Bei Inzision an Extremitäten immer im Längsverlauf schneiden und Wunddrainage am Ende des Hautschnittes ausleiten.
- Staging: Nach histologischer Sicherung CT von Thorax und Abdomen/Becken zum Ausschluss von Fernmetastasen (häufigstes Zielorgan: Lunge).
Klassifikation
Das histopathologische Grading erfolgt meist nach dem 3-stufigen System der FNCLCC:
| Grading | Differenzierung |
|---|---|
| G1 | Niedriggradig |
| G2 | Hochgradig |
| G3 | Hochgradig |
Hinweis: Einige Entitäten wie das Ewing-Sarkom gelten per se als G4, Angiosarkome als G3.
Chirurgische Therapie
Die chirurgische Resektion ist die Basis der lokalen Tumorkontrolle.
- Ziel: R0-Resektion (weite Resektion im Gesunden).
- Ungeplante Resektionen: Wurde ein Sarkom fälschlich als benigne Läsion entfernt, ist stets eine Nachresektion anzustreben, da die Lokalrezidivrate sonst signifikant erhöht ist.
- Amputation: Nur nach Ausschöpfung aller multimodalen Optionen (z.B. bei Infiltration funktionell wichtiger Nerven oder unkontrollierbarer Blutung).
Strahlentherapie
Die Strahlentherapie ermöglicht oft einen extremitätenerhaltenden Eingriff.
| Modalität | Dosis | Indikation / Bemerkung |
|---|---|---|
| Postoperativ | 60-66 Gy | Standard bei G2/G3-Tumoren, nach R1/R2-Resektion oder bei tief infiltrativen/großen Tumoren. |
| Präoperativ | 50 Gy | Bei nicht sicher erwartbarer R0-Resektion oder ausgedehnter Feldgröße. |
Medikamentöse Tumortherapie
Adjuvante Therapie
Der Stellenwert ist international uneinheitlich. Eine adjuvante Chemotherapie (Anthrazykline +/- Ifosfamid) wird nicht generell empfohlen, kann aber bei Hochrisikopatienten (G3, >5 cm, tiefe Lokalisation) interdisziplinär erwogen werden.
Palliative Therapie (Metastasiert/Irresektabel)
| Therapielinie | Wirkstoff(e) | Bemerkung |
|---|---|---|
| 1. Linie | Doxorubicin (Monotherapie) | Standardtherapie (70-80 mg/m²). |
| 1. Linie (Alternative) | Doxorubicin + Ifosfamid | Bei rasch progredienter, symptomatischer Erkrankung (höhere Remissionsrate, aber kein Überlebensvorteil). |
| 2./3. Linie | Ifosfamid | 9-12 g/m² über 3-5 Tage. |
| Weitere Linien | Trabectedin, Pazopanib, Eribulin | Zulassungsstatus und Subtyp beachten (z.B. Pazopanib nicht bei Liposarkomen). |
Subtypenspezifische Besonderheiten
- Liposarkome: Hohe Sensitivität für Anthrazykline und Trabectedin (besonders myxoide Liposarkome).
- Leiomyosarkome: Doxorubicin + Dacarbazin (DTIC) ist eine wirksame Erstlinien-Kombination.
- Synovialsarkome: Hohe Chemosensitivität, besonders für hochdosiertes Ifosfamid.
- Angiosarkome: Hohe Ansprechraten auf Taxane (z.B. Paclitaxel) und Anthrazykline.
- Desmoide / Aggressive Fibromatose: Primär "Watch & Wait". Bei Progression medikamentös z.B. mit Sorafenib oder Pazopanib.
💡Praxis-Tipp
Führen Sie bei unklaren, progredienten Weichteilbefunden immer erst eine MRT-Bildgebung durch, bevor Sie eine Biopsie veranlassen. Ungeplante Resektionen verschlechtern die Prognose und erfordern aufwendige Nachresektionen.