LAMN & Pseudomyxoma peritonei: S2k-Leitlinie (AWMF)
📋Auf einen Blick
- •Die Einteilung von LAMN erfolgt nach der WHO- und TNM-Klassifikation, wobei die Kategorien pT1 und pT2 nicht existieren.
- •Bei pTis- und pT3-Tumoren (M0) ist eine R0-Appendektomie als alleinige Therapie ausreichend.
- •Beim Pseudomyxoma peritonei (PMP) ist eine vollständige Zytoreduktion mit anschließender HIPEC in einem Expertenzentrum indiziert.
- •Eine intraoperative Perforation der Appendix muss zwingend vermieden werden, ggf. durch Konversion zum offenen Zugang.
- •Die Basisdiagnostik umfasst Tumormarker (CEA, CA19-9, CA 125) und eine Vorsorge-Koloskopie zum Ausschluss synchroner Karzinome.
Hintergrund
Low-grade muzinöse Neoplasien der Appendix (LAMN) sind seltene Tumoren, die unbehandelt zu einem Pseudomyxoma peritonei (PMP) führen können. Die Einteilung erfolgt zwingend nach der aktuellen WHO-Klassifikation. Häufig handelt es sich um Zufallsbefunde nach oder während einer Appendektomie.
Klassifikation
LAMN werden nach der aktuellen UICC-TNM-Klassifikation eingeteilt. Wichtig: Die Kategorien pT1 und pT2 werden für LAMN nicht vergeben.
| Stadium | Definition |
|---|---|
| pTis | Tumor auf Appendix beschränkt (mit azellulärem Muzin/Epithel bis in Muscularis propria) |
| pT3 | Tumorinvasion der Subserosa oder Mesoappendix |
| pT4a | Perforation des viszeralen Peritoneums (inkl. Muzin im rechten unteren Quadranten) |
| pT4b | Direktes Einwachsen in andere Organe/Strukturen |
| M1a | Intraperitoneal azelluläres Muzin |
| M1b | Intraperitoneale Metastasen inkl. muzinösem Epithel (zelluläres Muzin) |
Diagnostik
Bei präoperativem Verdacht auf LAMN oder PMP umfasst die Diagnostik:
- Bildgebung: Bevorzugt kontrastgestütztes MRT (Abdomen/Becken) mit Diffusionswichtung. Alternativ CT. Bei Kindern immer MRT.
- Tumormarker: Bestimmung von CEA, CA19-9 und CA 125 zur Abgrenzung und als Ausgangswert für die Nachsorge.
- Koloskopie: Zum Ausschluss synchroner kolorektaler Karzinome (gemäß S3-Leitlinie).
- Keine Biopsie: Anstelle einer operativen Biopsie soll primär die therapeutische Resektion erfolgen.
Therapie der lokalisierten LAMN
Die Therapie richtet sich nach dem Tumorstadium. Eine onkologische Hemikolektomie rechts ist bei unkomplizierten Verläufen nicht indiziert, da LAMN keine Lymphknotenmetastasen bilden.
| Stadium | Therapie | Bemerkung |
|---|---|---|
| pTis / pT3 (M0) | Appendektomie (R0) | Gilt als vollständig therapiert. Keine Systemtherapie nötig. |
| pT4a / pT4b (M0) | Appendektomie (R0) | Ohne extra-appendikuläres Muzin außerhalb des rechten unteren Quadranten ausreichend. |
| Intraoperativer Zufallsbefund | Appendektomie | Oberstes Ziel: Perforation zwingend vermeiden! Bei schwierigen Verhältnissen Konversion zum offenen Zugang. |
Therapie des Pseudomyxoma peritonei (PMP)
Liegt ein PMP vor, ist ein interdisziplinäres Vorgehen in einem ausgewiesenen Expertenzentrum (Tumorkonferenz) essenziell.
- Standardtherapie: Vollständige Zytoreduktion (CRS) mit anschließender HIPEC (Hypertherme intraperitoneale Chemoperfusion).
- Scoring: Intraoperativ muss der Peritonealkarzinose-Index (PCI) nach Sugarbaker und postoperativ der Completeness of Cytoreduction Score (CC-Score) erhoben werden.
- Irresektabilität: Ist eine vollständige Zytoreduktion nicht möglich, kann ein palliatives Tumor-Debulking bei symptomatischen Patienten erwogen werden. Eine HIPEC bringt hier laut aktueller Evidenz keinen Überlebensvorteil.
- Fertilitätserhalt: Bei geplanter HIPEC oder Befall des Genitales (Notwendigkeit einer Hysterektomie/Adnexektomie) soll präoperativ eine reproduktionsmedizinische Beratung angeboten werden.
Completeness of Cytoreduction Score (CC-Score)
| Score | Definition |
|---|---|
| CC-0 | Keine Peritonealkarzinose verblieben |
| CC-1 | Peritonealkarzinose < 0,25 cm verblieben |
| CC-2 | Peritonealkarzinose > 0,25 - 2,5 cm verblieben |
| CC-3 | Peritonealkarzinose > 2,5 cm verblieben |
(Hinweis: Nur CC-0 und CC-1 gelten als vollständige Zytoreduktion).
Nachsorge
Die Nachsorge von Patienten mit LAMN oder PMP sollte über 5 Jahre in 6-monatigen Intervallen erfolgen. Im Individualfall kann dieser Zeitraum verlängert werden.
💡Praxis-Tipp
Vermeiden Sie bei intraoperativem Verdacht auf LAMN unbedingt eine Ruptur der Appendix. Konvertieren Sie bei schwierigen laparoskopischen Verhältnissen großzügig zum offenen Vorgehen und verzichten Sie auf diagnostische Biopsien.