Pleuramesotheliom: Leitlinie (Onkopedia)
📋Auf einen Blick
- •Der Hauptrisikofaktor ist die Asbestexposition; jedes Pleuramesotheliom sollte als Berufskrankheit (Nr. 4105) gemeldet werden.
- •Die Diagnosesicherung muss histologisch mittels VATS-Biopsie erfolgen, eine rein zytologische Untersuchung aus dem Pleuraerguss reicht nicht aus.
- •Bei resezierbarem epitheloidem Subtyp ist die erweiterte Pleurektomie/Dekortikation ((e)P/D) mit perioperativer Chemotherapie der Standard.
- •In fortgeschrittenen Stadien oder bei nicht-epitheloider Histologie wird primär eine Immuntherapie (Nivolumab + Ipilimumab) empfohlen.
Hintergrund
Das maligne Pleuramesotheliom ist ein seltener Tumor, der überwiegend durch die Inhalation von Asbestfasern verursacht wird. Aufgrund der langen Latenzzeit treten auch Jahrzehnte nach dem Asbestverbot weiterhin Neuerkrankungen auf.
- Epidemiologie: Ca. 1.600 Neuerkrankungen jährlich in Deutschland, ganz überwiegend bei Männern. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 74-76 Jahren.
- Prognose: Das relative 5-Jahres-Überleben ist mit 8 % (Männer) bzw. 13 % (Frauen) sehr ungünstig.
- Berufskrankheit: Jedes Mesotheliom muss unter dem Verdacht auf eine Berufskrankheit (BK-Nr. 4105) an die Unfallversicherungsträger gemeldet werden.
Histologisch werden drei Subtypen unterschieden:
- Epitheloid (50-60 %, häufigster Typ)
- Biphasisch (zählt zu den nicht-epitheloiden Subtypen)
- Sarkomatoid (zählt zu den nicht-epitheloiden Subtypen)
Klinik und Diagnostik
Klinisch manifestiert sich die Erkrankung häufig durch Dyspnoe, Reizhusten, thorakale Schmerzen sowie eine unspezifische Reduktion der Leistungsfähigkeit und Gewichtsverlust. Oft fällt radiologisch ein einseitiger Pleuraerguss auf.
Die Diagnosesicherung erfordert zwingend eine histologische Abklärung. Eine rein zytologische Untersuchung aus dem Pleuraerguss ist unzureichend.
- Standardverfahren: Videoassistierte Thorakoskopie (VATS) mit Pleurabiopsie. Wichtig ist die Mitnahme von subpleuralem Fettgewebe zum Beweis der Invasivität.
- Bildgebung: Röntgen-Thorax und CT-Thorax mit Kontrastmittel. Bei kurativem Ansatz zusätzlich PET-CT und invasives Lymphknotenstaging (EBUS oder Mediastinoskopie).
| Marker-Typ | Empfohlene Marker | Bemerkung |
|---|---|---|
| Mesotheliommarker | Calretinin, Cytokeratin 5/6, WT-1, D-240 | Mindestens 2 Marker testen |
| Karzinommarker | TTF1, CEA, Ber-EP4 | Zur Abgrenzung vom Adenokarzinom (mind. 2 testen) |
Stadieneinteilung (IASLC/UICC 8)
Die Einteilung erfolgt nach dem TNM-System. Entscheidend für die Therapieplanung ist die Resezierbarkeit (T1-T3):
| T-Stadium | Ausbreitung |
|---|---|
| T1 | Tumor auf ipsilaterale Pleura begrenzt (parietal, viszeral, mediastinal, diaphragmatisch) |
| T2 | Infiltration von Zwerchfellmuskulatur oder Lungenparenchym |
| T3 | Lokal fortgeschritten, aber prinzipiell resezierbar (Fascia endothoracica, mediastinales Fett, Perikard) |
| T4 | Technisch nicht resezierbar (diffuse Thoraxwand, kontralaterale Pleura, Myokard, Spinalkanal) |
Therapie
Die Therapieplanung muss interdisziplinär in einem erfahrenen Zentrum (idealerweise DKG-zertifiziertes Lungenkrebszentrum mit Mesotheliom-Einheit) erfolgen.
Resezierbares Stadium (Epitheloide Histologie, Stadium I-IIIA)
Ziel ist die makroskopisch komplette Resektion im Rahmen eines multimodalen Konzepts bei Patienten in gutem Allgemeinzustand (ECOG 0).
| Therapiebaustein | Empfehlung |
|---|---|
| Chirurgie | Erweiterte Pleurektomie/Dekortikation ((e)P/D) ist das Standardverfahren. Extrapleurale Pneumonektomie (EPP) nur in streng indizierten Ausnahmefällen. |
| Systemtherapie | Neoadjuvante oder adjuvante Chemotherapie mit Cisplatin und Pemetrexed (4 Zyklen). |
Nicht-resezierbares Stadium oder Nicht-epitheloide Histologie
In fortgeschrittenen Stadien oder bei biphasischem/sarkomatoidem Subtyp steht die systemische Therapie im Vordergrund.
| Therapielinie | Behandlungsoption | Evidenz / Bemerkung |
|---|---|---|
| 1. Linie | Nivolumab + Ipilimumab | Signifikanter Überlebensvorteil (CheckMate743), besonders bei nicht-epitheloider Histologie. |
| 1. Linie (Alternative) | Cisplatin + Pemetrexed | Bei Kontraindikationen gegen Immuntherapie oder hohem Remissionsdruck bei epitheloider Histologie. |
| 2. Linie | Pemetrexed (Re-Exposition) | Wenn Erstlinientherapie >6 Monate wirksam war. |
| 2. Linie (Alternative) | Vinorelbin oder Gemcitabin | Als Monotherapie oder Kombination bei frühem Progress (<6 Monate). |
Strahlentherapie
Die Strahlentherapie hat beim Pleuramesotheliom einen hohen Stellenwert in der Palliation, insbesondere bei Schmerzen oder Tumorinfiltration der Wirbelsäule.
- Dosierung: Z.B. 10-12 x 3 Gy oder 5 x 4 Gy.
- Effekt: Partielle Schmerzremission bei ca. 50 % der Patienten ab 2 Wochen nach Therapie.
- Hinweis: Eine prophylaktische Bestrahlung der Zugangswege (VATS/Drainagen) zur Verhinderung von Implantationsmetastasen wird aufgrund des geringen Nutzens nicht mehr empfohlen.
💡Praxis-Tipp
Denken Sie bei jedem Pleuramesotheliom an die Meldung als Berufskrankheit (Asbestexposition). Sichern Sie die Diagnose immer histologisch mittels VATS-Biopsie, da eine Ergusszytologie nicht ausreichend ist.