Morbus Waldenström (LPL): Diagnostik und Therapie
Hintergrund
Der Morbus Waldenström ist ein seltenes, indolentes Non-Hodgkin-Lymphom. Nach der WHO-Klassifikation handelt es sich um ein lymphoplasmozytisches Lymphom. Es ist durch eine obligate Infiltration des Knochenmarks und den Nachweis eines monoklonalen Immunglobulin M (IgM) im Serum definiert.
Die Pathogenese wird maßgeblich durch genetische Veränderungen bestimmt. Bei über 95 Prozent der Betroffenen liegt eine MYD88-Mutation vor, zusätzlich weisen etwa 30 bis 40 Prozent eine CXCR4-Mutation auf. Diese Genotypen haben einen direkten Einfluss auf das Ansprechen bestimmter zielgerichteter Therapien.
Das klinische Bild wird primär durch die Knochenmarkinfiltration mit resultierender Zytopenie sowie durch die IgM-Hypersekretion geprägt. Letztere kann zu einem Hyperviskositätssyndrom, Kryoglobulinämie oder Autoimmunphänomenen führen. Das mediane Erkrankungsalter liegt bei 72 bis 75 Jahren.
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie warnt vor einem vorübergehenden IgM-Anstieg (Flare-Phänomen) zu Beginn einer Rituximab-Monotherapie, was die Gefahr einer Hyperviskosität birgt. Es wird empfohlen, bei hohen IgM-Werten (über 5 g/dl) vor der Rituximab-Gabe eine Plasmapherese zur Senkung der IgM-Konzentration durchzuführen. Zudem wird darauf hingewiesen, dass das Therapieansprechen beim Morbus Waldenström sehr verzögert eintreten kann und das beste Ansprechen oft erst Monate nach Behandlungsende erreicht wird.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie wird eine Therapie nur bei krankheitsassoziierten Symptomen wie B-Symptomatik, hämatopoetischer Insuffizienz, Hyperviskositätssyndrom oder Neuropathien empfohlen. Bei asymptomatischen Verläufen ist ein abwartendes Verhalten indiziert, es sei denn, der IgM-Wert übersteigt 60 g/l.
Die Leitlinie empfiehlt die Bestimmung des MYD88- und CXCR4-Mutationsstatus, da dieser das Ansprechen auf zielgerichtete Therapien maßgeblich beeinflusst. Beispielsweise weisen Personen mit MYD88-Wildtyp oder Doppelmutationen niedrigere Ansprechraten auf bestimmte BTK-Inhibitoren auf.
Bei einem Hyperviskositätssyndrom ist laut Leitlinie eine sofortige Plasmapherese die Therapie der Wahl. Da diese nur kurzzeitig wirkt, muss im Anschluss eine länger wirksame Anti-Lymphomtherapie eingeleitet werden.
Als Standard-Induktionstherapie empfiehlt die Leitlinie eine Kombinationstherapie aus Rituximab und einer Chemotherapie. Bevorzugt werden hierbei R-Bendamustin oder das DRC-Schema (Dexamethason, Cyclophosphamid, Rituximab) eingesetzt.
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Quelle: Onkopedia: Morbus Waldenström (Lymphoplasmozytisches Lymphom) (Onkopedia).
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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