Lungenfehlbildungen: Diagnostik und Leitlinien-Therapie
Hintergrund
Die AWMF-S1-Leitlinie behandelt die Klassifikation, Diagnostik und Therapie angeborener Lungenfehlbildungen. Durch den pränatalen Ultraschall werden diese Läsionen zunehmend häufiger diagnostiziert.
Aktuell wird von einer Häufigkeit von 1:2.500 bis 1:8.000 bei Lebendgeborenen ausgegangen. Zu den wichtigsten Entitäten zählen das kongenitale lobäre Emphysem, die Lungensequestration, die CPAM (Congenital pulmonary airway malformation) sowie bronchogene Zysten.
Klinischer Kontext
Epidemiologie: Angeborene Lungenfehlbildungen sind seltene Entwicklungsstörungen des Respirationstraktes mit einer geschätzten Inzidenz von etwa 1 zu 2.500 bis 1 zu 3.000 Lebendgeburten. Sie umfassen ein breites Spektrum an Anomalien, wobei kongenitale pulmonale Atemwegsmalformationen (CPAM) und bronchopulmonale Sequestrationen am häufigsten auftreten. Pathophysiologie: Diese Fehlbildungen entstehen durch Störungen in den verschiedenen Phasen der embryonalen Lungenentwicklung. Dies führt zu einer fehlerhaften Ausdifferenzierung des Lungenparenchyms, der Atemwege oder der pulmonalen Gefäßversorgung, was sich oft in zystischen oder soliden Raumforderungen äußert. Klinische Bedeutung: Die klinische Präsentation variiert stark und reicht von asymptomatischen Zufallsbefunden bis hin zu schwerer respiratorischer Insuffizienz beim Neugeborenen. Im späteren Leben können rezidivierende pulmonale Infektionen oder ein erhöhtes Malignitätsrisiko eine chirurgische Intervention erforderlich machen. Diagnostische Grundlagen: Die Verdachtsdiagnose wird zunehmend bereits pränatal im Rahmen der fetalen Sonografie gestellt. Postnatal bilden die hochauflösende Computertomografie (HRCT) und die Magnetresonanztomografie die Goldstandards, um die genaue Anatomie und Gefäßversorgung vor einer möglichen Resektion darzustellen.
Wissenswertes
Zu den häufigsten Entitäten zählen die kongenitale pulmonale Atemwegsmalformation (CPAM) und die bronchopulmonale Sequestration. Seltener treten das kongenitale lobäre Emphysem (CLE) oder bronchogene Zysten auf.
Der Operationszeitpunkt bei asymptomatischen Kindern wird kontrovers diskutiert, liegt aber meist zwischen dem sechsten Lebensmonat und dem zweiten Lebensjahr. Ziel ist es, das Risiko für rezidivierende Infektionen und eine spätere maligne Entartung zu minimieren.
Eine intralobäre Sequestration teilt sich die Pleura visceralis mit dem umgebenden gesunden Lungenparenchym und drainiert meist über die Pulmonalvenen. Die extralobäre Form besitzt eine eigene Pleurahülle und hat häufig einen venösen Abfluss über das systemische Venensystem.
Bei bestimmten Typen der CPAM, insbesondere dem Typ 1 und Typ 4, besteht ein leicht erhöhtes Risiko für die Entwicklung pleuropulmonaler Blastome oder bronchioloalveolärer Karzinome. Dies ist ein Hauptgrund für die Empfehlung zur elektiven Resektion.
Ein großes Volumen der Fehlbildung im Verhältnis zum Kopfumfang des Feten gilt als relevanter Risikofaktor. Ein hoher Quotient sowie das Auftreten eines fetalen Hydrops sind Prädiktoren für eine schlechte Prognose und erfordern eine engmaschige Überwachung.
Die Computertomografie mit Kontrastmittel bietet eine exzellente räumliche Auflösung zur Beurteilung des Lungenparenchyms und der Atemwege. Das MRT wird häufig ergänzend eingesetzt, um die Gefäßversorgung ohne Strahlenbelastung detailliert darzustellen.
Ärzte fragen zu diesem Thema
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie weist darauf hin, dass Operationen von Lungenfehlbildungen nach vorangegangenen Infektionen deutlich erschwert sind und mit einem erhöhten Komplikationsrisiko einhergehen. Daher wird bei Läsionen wie der CPAM oder intrapulmonalen Sequestrationen eine chirurgische Entfernung noch im Säuglingsalter vor dem Eintreten von Infekten empfohlen. Zudem wird betont, dass auch asymptomatische bronchogene Zysten frühzeitig saniert werden sollten.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie ist eine Entfernung noch im Säuglingsalter empfehlenswert. Eine spätere Resektion geht mit einem erhöhten Risiko für postoperative Komplikationen einher, insbesondere wenn bereits Infektionen aufgetreten sind.
Die Leitlinie hält fest, dass eine Rückbildung eines kongenitalen lobären Emphysems nicht zu erwarten ist. Bei asymptomatischen Kindern kann zwar zunächst abgewartet werden, bei Symptomatik ist jedoch eine Operation indiziert.
Eine extralobäre Sequestration besitzt einen eigenen Überzug aus viszeraler Pleura und ist vom Rest der Lunge separiert. Die intralobäre Sequestration liegt innerhalb eines Lungenlappens, teilt sich den Pleuraüberzug mit dem gesunden Gewebe und besitzt ebenfalls eine systemische Blutversorgung.
Zur Beurteilung der Ausdehnung und zur exakten Operationsplanung empfiehlt die Leitlinie bevorzugt ein CT des Thorax, häufig mit Kontrastmittel. Alternativ kann auch eine MRT-Untersuchung durchgeführt werden.
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Quelle: Lungenfehlbildungen (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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