Diagnostik interstitieller Lungenerkrankungen (ILD): DGP
Hintergrund
Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD) umfassen eine heterogene Gruppe komplexer, oft chronischer Lungenerkrankungen. Sie betreffen das Interstitium, die Alveolen oder die Bronchioli und erfordern eine strukturierte, interdisziplinäre Diagnostik.
Da die Diagnostik bislang in Deutschland nicht standardisiert war, bietet die vorliegende Leitlinie eine praxisnahe Orientierungshilfe. Ziel ist es, die Evaluation durch klinische, radiologische und histopathologische Befunde zu vereinheitlichen.
Die Leitlinie betont die Wichtigkeit einer umfassenden Beurteilung, da ILDs sowohl isoliert als auch im Rahmen von Systemerkrankungen oder durch berufliche Expositionen auftreten können.
Empfehlungen
Die S1-Leitlinie der DGP formuliert folgende Kernempfehlungen zur Diagnostik interstitieller Lungenerkrankungen:
Klassifikation der ILDs
Die Leitlinie unterteilt interstitielle Lungenerkrankungen in vier Hauptgruppen:
| Hauptgruppe | Beispiele laut Leitlinie |
|---|---|
| Bekannte Ursachen | Medikamenten-induziert, Pneumokoniosen, Kollagenosen, rheumatoide Arthritis |
| Idiopathische interstitielle Pneumonien (IIP) | Idiopathische Lungenfibrose (IPF), iNSIP, Kryptogen organisierende Pneumonie (COP) |
| Granulomatöse ILD | Sarkoidose, Exogen-allergische Alveolitis (EAA), Berylliose |
| Andere Entitäten | Lymphangioleiomyomatose (LAM), Eosinophile Pneumonie, Alveolarproteinose |
Klinische Evaluation und Funktionsdiagnostik
Es wird eine ausführliche Anamnese inklusive Berufs-, Expositions- und Medikamentenanamnese empfohlen. Die körperliche Untersuchung sollte nach Hinweisen auf Systemerkrankungen und spezifischen Auskultationsbefunden (wie Sklerosiphonie) suchen.
Zur Basisdiagnostik gehört laut Leitlinie eine Lungenfunktionsprüfung mittels Bodyplethysmografie und Diffusionskapazitätsbestimmung (DLCO). Ein 6-Minuten-Gehtest wird zur Erfassung des Funktionsstatus und der Oxygenierung empfohlen.
Bei Verdacht auf eine zugrundeliegende rheumatologische Erkrankung wird eine spezifische Autoimmundiagnostik angeraten. Hierbei sollte eine rheumatologische Mitbeurteilung erfolgen.
Radiologische Diagnostik
Die Computertomografie des Thorax ist essenziell und sollte als dünnschichtiges Volumen-CT (HRCT) in Spiraltechnik durchgeführt werden. Die Leitlinie empfiehlt eine native Untersuchung in tiefer Endinspiration.
Zusatzserien in Exspiration (bei Verdacht auf Air trapping) oder in Bauchlage können bei spezifischen Fragestellungen erwogen werden. Verlaufskontrollen sollen möglichst in Low-dose-Technik erfolgen.
Bronchoskopie und Biopsie
Die bronchoalveoläre Lavage (BAL) ist bei der Mehrheit der unklaren ILDs indiziert. Sie wird nicht empfohlen, wenn bereits ein eindeutiges UIP-Muster im HRCT mit passender Klinik vorliegt.
Die Leitlinie ordnet bestimmte BAL-Zellmuster spezifischen Differenzialdiagnosen zu:
| BAL-Zellmuster | Mögliche assoziierte Diagnosen |
|---|---|
| Neutrophilie | IPF, Asbestose, ARDS, bakterielle Pneumonie, fibrotische NSIP |
| Eosinophilie | Eosinophile Pneumonien, Medikamenten-induziert, EGPA |
| Lymphozytose | Sarkoidose, EAA, COP, lymphozytäre interstitielle Pneumonie (LIP) |
| Rauchermakrophagen | Respiratorische Bronchiolitis-ILD, Desquamative interstitielle Pneumonie (DIP) |
Die transbronchiale Zangenbiopsie (TBB) eignet sich laut Leitlinie vor allem für ILDs mit zentrilobulärer Verteilung (z. B. Sarkoidose). Bei fibrosierenden ILDs mit UIP-Muster wird sie aufgrund geringer Aussagekraft nicht empfohlen.
Als primäres Biopsieverfahren bei fibrosierenden ILDs wird die transbronchiale Kryobiopsie (TBLC) in erfahrenen Zentren empfohlen. Eine chirurgische Lungenbiopsie sollte erst nach nicht aussagekräftiger TBLC interdisziplinär erwogen werden.
Multidisziplinäre Diskussion (MDD)
Die Leitlinie definiert das ILD-Board als Goldstandard der Diagnostik. Hierbei werden klinische, radiologische und histologische Befunde interdisziplinär zusammengeführt.
Obligate Teilnehmer sind Experten aus der Pneumologie, Radiologie und Pathologie. Eine rheumatologische Expertise wird bei Verdacht auf Systemerkrankungen dringend empfohlen.
Kontraindikationen
Die Leitlinie nennt spezifische Kontraindikationen für die Durchführung einer transbronchialen Kryobiopsie (TBLC):
-
Blutungsdiathesen und fortgeführte Medikation mit Antikoagulanzien oder Thienopyridinen (Ausnahme: ASS 100 mg Monotherapie stellt keine Kontraindikation dar).
-
Wahrscheinliche oder nachgewiesene pulmonale Hypertonie.
-
Relevante lungenfunktionelle Einschränkung (FVC < 50 % und/oder DLCO < 30 % vom Soll).
-
Relevante Komorbiditäten wie manifeste Herzinsuffizienz oder schweres Lungenemphysem.
Für die chirurgische Lungenbiopsie gelten unter anderem schwere Hypoxämie, hämodynamische Instabilität und schwere Lungenfunktionseinschränkungen (FVC < 70 %, DLCO < 50 %) als relative oder absolute Kontraindikationen.
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie weist darauf hin, dass eine unauffällige oder hochnormale Lungenfunktion eine interstitielle Lungenerkrankung nicht ausschließt. Zudem wird davor gewarnt, bei einem UIP-Muster im HRCT automatisch von einer idiopathischen Lungenfibrose (IPF) auszugehen, da dieses Muster auch bei chronischer exogen-allergischer Alveolitis (EAA), Asbestose oder rheumatologischen Erkrankungen auftreten kann.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie wird ein serologisches Screening empfohlen. Dieses umfasst unter anderem BSG, CRP, Kreatinkinase (CK), antinukleäre Antikörper (ANA), IgM-Rheumafaktoren und ACPA (z. B. anti-CCP).
Die Leitlinie empfiehlt die BAL bei der Mehrheit der Patienten mit unklarer ILD. Sie bietet in der Regel keinen Zusatznutzen, wenn bereits ein eindeutiges UIP-Muster im HRCT vorliegt und das klinische Bild zu einer IPF passt.
Es wird ein dünnschichtiges Volumen-CT (HRCT) des Thorax in Spiraltechnik ohne Kontrastmittel empfohlen. Die Untersuchung sollte in Rückenlage und in tiefer Endinspiration erfolgen.
Die Leitlinie definiert die multidisziplinäre Diskussion (MDD) im ILD-Board als Goldstandard. Hierbei werden alle klinischen, radiologischen und pathologischen Befunde interdisziplinär bewertet.
Gemäß der Leitlinie wird die transbronchiale Kryobiopsie (TBLC) als primäres Biopsieverfahren empfohlen, sofern sie in einem erfahrenen Zentrum durchgeführt wird. Die chirurgische Lungenbiopsie sollte erst bei nicht aussagekräftiger TBLC erwogen werden.
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Quelle: DGP S1-Leitlinie Interdisziplinäre Diagnostik interstitieller Lungenerkrankungen im Erwachsenenalter (Version 1.1) (DGP, 2023). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.